第十五章 免疫系统疾病.pptVIP

第十三章 免疫系统疾病 成红霞 内容 风湿热 小儿类风湿 过敏性紫癜 川崎病 小儿免疫系统发育特点 免疫：是人体的生理性保护机制。本质是识别自身，排除异己。功能是防御感染、清除衰老损伤和死亡的细胞。 一，非特异性免疫 1.皮肤粘膜的屏障防御功能差 2.吞噬功能弱 3.补体水平低：生后3-6周达成人水平。 二，特异性免疫 1.细胞免疫 2.体液免疫 风湿热 定义：是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的免疫炎性疾病。临床表现为发热，多伴有关节炎、心脏炎，冬春季发病高，无性别差异。 病因:  A组乙型溶血性链球菌感染。  风湿热 发病机制 风湿热 病理分期： 1.变性渗出期：变性、水肿、淋巴细胞侵润和浆细胞侵润，心包膜纤维素渗出，关节腔内浆液性渗出。 2.增生期：风湿小体的形成。 3.硬化期：风湿小体的中央变性和坏死物质吸收，纤维组织增生和疤痕形成。常累及二尖瓣和主动脉瓣。 风湿热 临床表现： 根据疾病侵犯部位和程度，临床表现轻重不一。发生于上呼吸道感染后1至数周。可急性起病或隐匿型起病。 1.症状：临床表现主要为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结节和环形红斑。 （1） 一般表现：发热，热型不规则，伴精神不振、乏力、多汗、面色苍白、腹痛等。 风湿热 （2） 心脏炎：轻者症状不明显，重者可致心力衰竭、死亡，以心肌炎、心内膜炎多见，也可发生全心炎。 1）心肌炎：可有心前区疼痛、心动过速、呼吸困难。 2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次为主动脉瓣。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。 3） 心包炎：积液量少时，心前区疼痛。积液量多时有呼吸困难、心动过速，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。 风湿热 （3）关节炎：表现为游走性多关节炎。以膝、踝、肘、腕等大关节为主，局部出现红、肿、热、疼痛和活动受限。经适当治疗后关节炎可完全治愈而不留畸形。 风湿热 （4） 舞蹈病：多见于女性。多于感染后1-6个月出现。表现为面部和四肢肌肉不自主、无目的的快速运动，如歪嘴、伸舌、皱眉、挤眼、耸肩、语言障碍、书写困难、微细动作不协调，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡时消失。 风湿热 （5） 皮肤损害 1）皮下小结：呈圆形、质硬、可活动而无压痛。好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧。常在起病数周后才出现，经2-4周消失。 2）环形红斑：多于躯干和四肢屈侧，呈环或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常。出现迅速，且常于数小时或1～2天内消失，不留痕迹，可反复出现。  风湿热 2.体征： （1）心肌炎时心脏扩大，心音低钝，可闻及奔马律，心尖部轻度收缩期吹风样杂音。 （2）心内膜炎时主要侵犯二尖瓣，心尖部可闻及二尖瓣关闭不全引起的吹风样收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及二尖瓣相对狭窄引起的舒张期杂音；主动脉瓣关闭不全时，胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音 （3）心包炎可于心底部听到心包摩擦音，积液量多时有心前区搏动消失，心音遥远，颈静脉怒张，肝脾增大等心包填赛征表现。 风湿热 2.体征： （1）皮下小结多位于肘、腕、膝、踝等关节伸侧，呈圆形，质硬，无压痛，可活动，米粒至花生米大小。 （2）皮肤环形红斑分布于躯干及四肢近端曲侧，呈环形、半环形红斑，受热时明显，边缘微隆起环内皮肤正常。 （3）肘、腕、膝、踝等大过节局部红、肿、热、痛，活动受限。 风湿热 辅助检查： 1.血常规： 2.链球菌感染证据 3.风湿热活动指标 4.心电图检查 5.影像学检查 风湿热 治疗: （一）休息 由心脏受累情况和心功能状态来决定卧床休息的期限。急性期如无心脏受累，卧床休息2周。心脏炎伴心力衰竭者，应绝对卧床8周，于3个月内逐渐恢复正常运动。（二）肃清链球菌感染 青霉素 红霉素不小于2周 风湿热 （三）抗风湿治疗 心脏炎时早期使用糖皮质激素治疗。关节炎时患儿可用水杨酸制剂，常用阿司匹林。 （四）对症治疗 幼年类风湿关节炎 定义 ：是一种全身性结缔组织病，以慢性关节滑膜炎为主要特点，常伴有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大，胸膜炎、心包炎等全身多系统受累。 幼年类风湿关节炎 病因：病因不清，一般认为与感染(病毒、支原体等持续感染)；自身免疫；遗传及寒冷、潮湿、疲劳、精神因素等有关。为一全身结缔组织病，但以关节的慢性非化脓性炎症变化最为明显。 幼年类风湿关节炎 临床表现：临床表现多样，根据关节症状与全身症状分为三型。1．全身型(still病)幼儿多见。发热为主要症状，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。伴一过性多形性皮疹，常随体温升降而时隐时现。关节症状较轻，多数有肝、脾、淋巴结肿大。胸膜、心包或心肌可受累。 幼年类风湿关节炎 　2.多关