Cushings综合症及皮质功能减退.ppt

Cushing综合征临床实例 Cushing综合征—术后病理 Cushing综合征—术后1周复查皮质醇 早上8:00 下午16:00 Cushing综合征—术后半年复查皮质醇 早上8:00 24h尿游离 皮质醇 治疗前 治疗后 本节知识要点 肾上腺各层次结构、分泌激素及生理功能 Cushing综合征的分类 临床表现 小剂量、大剂量地塞米松抑制实验及结果判读 治疗原则 Thanks for your attention ! 肾上腺皮质腺瘤 占Cushing15～20％； 成人多见，男＞女； 发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见； 肾上腺腺瘤，直径2～3cm，有完整包膜，含透明细胞和颗粒细胞； 一般为单个，ACTH和CRH都处于抑制状态，肾上腺萎缩。 ? 非ACTH依赖性Cushing综合征 肾上腺皮质癌（Adrenocortical cancer） 占Cushing氏综合征5％以下； 病情重，进展快； 瘤体积大，多在100g以上，直径5～6cm或更大； 临床上有重度Cushing 综合征表现，血压高，低血钾明显，可同时产生雄激素增多表现。 非ACTH依赖性Cushing综合征 肾上腺皮质癌（Adrenocortical cancer） 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 见于儿童或青少年。结节直径5mm以下。肾上腺皮质的总重量不变，有多个小结节。部分有家族性，呈显性遗传。 特点为：皮质醇 升高，血ACTH降低。 大剂量地塞米松试验不被抑制 Cushing综合征的病因、病理及临床特点 肾上腺皮质大结节性增生 ACTH independent Macronodular Adrena　Hyperplasia(AIMAH) 结节直径5mm以上。皮质醇升高 ，血ACTH降低。 大剂量地塞米松试验不被抑制。 非ACTH依赖性Cushing综合征 病理生理和临床表现 糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性的糖尿病。 电解质代谢紊乱：储钠、排钾作用。本病患者大多正常。 如有明显低钾低氯性碱中毒，提示肾上腺皮质Ca或异位ACTH综合征（由于这些患者盐皮质激素类物质?）。 高血压：为常见表现，一般为轻—中度高血压。 对感染抵抗力减弱：对体液免疫及细胞免疫功能的抑制。 骨质疏松：多为继发性，与过量的GC抑制骨胶原转换有关。甚至骨折。 病理生理和临床表现 造血系统及血液改变 ----皮质醇可刺激骨髓增生，使RBC，WBC生成、释放?；皮质醇可促使淋巴组织萎缩 性功能障碍：女性月经减少、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，提示肾上腺Ca。男性功能低下。 神经、精神障碍： 皮肤色素沉着：多见于异位ACTH综合征患者。 病理生理和临床表现 脂代谢障碍： --- 向心性肥胖，如满月脸、水牛背、悬垂腹等面部和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。 --- 发病机制：脂肪重新分布。 脂肪分解—四肢敏感 糖异生—胰岛素—脂肪合成—脸部及躯干敏感 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成抑制。 --- 皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。 --- 特异性紫纹（常见于腹下侧，大腿等，皮肤弹力纤维断裂，通过菲薄的皮肤透见微血管的红色）。 肥胖(Adiposity) Deposits of adipose tissue in the face，neck trunk面、颈、躯干脂肪堆积 Moon shaped face满月脸 Buffalo hump水牛背 临床表现 临床表现 临床表现 多血质（sanguine temperament） 紫纹（purple striae） 临床表现 Signs and Symptoms Signs and Syndrome 库欣综合症临床表现图 Biochemical Testing and Imaging 生化与影像检查 1、血浆皮质醇节律、24小时尿游离皮质醇及24小时尿17－羟， 17－酮皮质类固醇 2、小剂量、大剂量地塞米松抑制实验 午夜一次法1mg； 2日法：每6小时0.5mg , 或8小时0.75mg连续2日。 3、大剂量地塞米松抑制实验： 午夜一次法8mg, 2日法：每6小时2mg ×2天 。 （检测24小时游离皮质醇或血浆皮质醇或17-羟皮质类固醇） 3、ACTH测定：肾上腺及垂体病变的区别 4、头颅MRI及双侧肾上腺CT 5、生化检查及仪检：血压、血糖、血钾、血钠、血细胞分类。 地塞米松抑制试验示例 [方法] 1、 第1日留24h尿测UFC，并于8：00采血测血浆ACTH和血浆皮质醇、 17-羟皮质类固醇作为对照