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特发性肺纤维化的诊断进展THE DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS 上海仁济医院呼吸科 郭胤仕 一、特发性肺纤维化概念的新认识 特发性肺纤维化是指一组病因不明的间质性肺疾病(ILD , interstitial lung disease)，组织学上以肺泡炎和进行性间质纤维化为特征。以往所谓ILD的“间质”，是从解剖学上的肺间质出发并与肺实质的病变（主要是病原体引起的肺炎）相区别而命名。当初临床理解的ILD病变靶位于肺间质，而忽视了ILD的肺泡病变。 特发性肺纤维化概念的新认识 关于ILD的定义几经变化，近年来从肺间质病理解剖学研究中更为明确：ILD主要是以侵犯肺泡单位（肺泡壁和肺泡腔）和肺泡周围组织的一组疾病群。这里所指的慢性间质性肺疾病的间质，除解剖学上的间质外，还要包括属于肺实质的肺泡上皮细胞、血管内皮细胞、间胚细胞及周围结缔组织基质成分。ILD的病变部位不仅限于肺泡壁，也可以波及终未细支气管领域。 由此可见ILD是整个肺实质受累的疾病，从某种意义上也可以将ILD理解为弥漫性肺实质疾病（DPLD）。 IPF的同义语 隐原性致纤维化性肺泡炎 CFA 弥漫性间质性肺炎 DIP 弥漫性肺间质纤维化 DIPF 弥漫性致纤维化性肺泡炎DFP 特发性间质性肺炎IIP 二、特发性肺纤维化分型 （一）临床分型 急性型 亚急性型 慢性型 急性型 急性起病(1-2周内），极度呼吸困难、紫绀、干咳，很快发展为呼吸衰竭，死亡率极高。 X线表现：双肺弥漫性间质影像，以网状细结节影或磨玻璃阴影为特点。短期内可见融合性炎症影像。 病理特点为弥漫性肺泡损伤（DAD）。其病理过程分为急性期（亦称渗出期，发病1周内出现）和机化期（亦称增殖期；发病l－2周后出现）。 急性型 急性期：病理特点为肺泡上皮和上皮基底膜损伤，成纤维细胞以及炎性细胞进入肺泡腔内，在受损伤的肺泡壁上可见Ⅱ型肺泡上皮的再生已替代了Ⅰ型肺泡上皮。此期最具有特征性的变化是由脱落的上皮细胞和纤维蛋白所构成的透明膜充填在肺泡腔内。 机化期：特点是肺泡腔内及肺泡隔内呈现纤维化并有显著的肺泡间隔增厚，但胶原的沉积较轻且疏松。此外还有细支气管上皮鳞状上皮化生和中小动脉机化性血栓。 亚急性型 发病年龄以40－60岁之间为多，起病相对隐袭，病程多在2－6个月以内，发病时有类似感冒症状，干咳、呼吸困难。查体时，双肺听到吸气末捻发音，一般无杵状指（趾）。 X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。 亚急性型 病理改变属于肉芽肿型，肺泡腔内纤维化均局限在部分肺泡腔内，与正常肺泡界限分明，即便是形成机化，也同样与正常肺泡的化分甚为清晰。此型的病理变化经糖皮质激素治疗，完全可以消除，肺纤维化具有可逆性。 慢性型 中年以上发病，起病隐袭，临床经过为慢性过程。主要表现为干咳，活动后气短，50％患者发现双侧有帛裂音和杵状指（趾）。 X线改变为肺容积减小，线状、网状阴影,磨玻璃样改变及不同程度的蜂窝肺。 病理改变特点是肺泡腔内完全纤维化，病理过程缓慢，肺泡炎症→上皮基底膜破坏→肺泡腔内纤维化→最终导致肺泡结构破坏，形成肺纤维化和囊泡样蜂窝肺。 （二）病理分型 1975年Liebew首次提出IPF 5种经典的组织学分类，即：①普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）； ②脱屑型间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）； ③闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia，BIP）； ④淋巴性间质性肺炎（Lymphaid interstitial pneumonia，LIP）； ⑤巨细胞间质性肺炎（giant-cell interstitial pneumonia，GIP）。 （二）病理分型 1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提出了IPF新的病理分型。即： UIP（普通型间质性肺炎 usual interstitial pneumonia） DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎） 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP） 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）。 UIP 常见于中年人，男/女2：1，起病隐袭，多为慢性经过，表现为干咳、进行性呼吸困难。全身症状有发热、乏力、关节痛及体重下降。查体：