皮质醇增多症.pptVIP

Company Logo (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) 血浆皮质醇的测定 异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天 Company Logo 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。 小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇 分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值：130～304nmol/24hU 连续3次正常, 可排除库欣综合征 24h尿游离皮质醇 (24hUFC) Company Logo 皮质醇和可的松的四氢代谢产物 24h尿17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%～40% 正常：8.3～33.8μmol/24h尿 异常：55μmol(20mg)/24h尿 库欣:≥75μmol(25mg)/24h尿 24h尿17-OH Company Logo 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 24h尿17-KS Company Logo ACTH来源于POMC(腺垂体),正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律. 意义：库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH升高、昼夜节律消失、CRH降低；肾上腺皮质腺瘤/癌ACTH降低。 正常值： 8Am 2.31～18pmol/L (10.5～82pg/ml) 4Pm 1.7～16.7pmol/L (7.6～76pg/ml) 12Mn 0～8.7pmol/L (0～39.7pg/ml) 血浆ACTH测定 Company Logo 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能动态试验 1.地塞米松抑制试验 小剂量DXM抑制试验 大剂量DXM抑制试验 2.过夜地塞米松抑制试验 3.CRH兴奋试验 目的：鉴别肥胖与库欣综合症 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC 结果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对照值50%以下。库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下 Company Logo 目的：库欣病与异位ACTH综合征/肾上腺皮质腺瘤/癌鉴别 方法：口服地塞米松2mg, q6h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC 结果：库欣病患者，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤/癌者大多 不能被抑制 大剂量地塞米松抑制试验 Company Logo 其它实验室检查 RBC/Hb↑ 空腹血糖↑，糖耐量↓，部分类固醇性糖尿病 低血钾碱中毒主要见于皮质癌和异位ACTH综合征。 Company Logo 影像学检查 双肾上腺区： 超声检查，CT扫描，MRI， 蝶鞍区：CT扫描，MRI 胸部X线片 治 疗 (一）库欣氏病 １、经蝶窦垂体微腺瘤摘除 ２、部分肾上腺切除术＋垂体放疗 Nelson‘s sydrome：色素沉着、ACTH 、垂体瘤 ３、垂体瘤放疗 4 、垂体大腺瘤:手术切除 5、药物：赛庚啶、氨基导眠能（氨鲁米特） 甲吡酮（美替拉酮）Ｓu４８８５，酮康唑 治 疗 (二）肾上腺腺瘤 ：切除 (三）肾上腺癌:手术 (四) 双侧肾上腺小结节样增生、不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生:手术切除 (五)异位ACTH综合征:手术,化疗,放疗 皮质醇增多症  (Hypercortisolism) 学习目标 1、概述 2、病因 3、临床表现、主要体征 4、辅助检查 5、处理原则、治疗要点 6、护理评估 7、病情观察 8、护理措施 9、健康指导 概 述 皮质醇增多症是由各种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起者最多见，又称Ｃushing综合征。多见于女性，男女之比约为1:2~