风湿病临床医学课件.pptxVIP

问题： 1、死者患有什么病？ 2、死因是什么？ 3、为什么出现心、脑和肾脏的病变？ 4、镜下可发现心、脑、肾有什么病变？ 5、如何用尸检所见病变解释临床表现。镜下可发现心、脑、肾有什么病变？如何用尸检所见病变解释临床表现（临床病理联系） 临床表现与出血部位、出血量大小有关 内囊出血 可引起对侧肢体偏瘫而感觉消失； 出血破入侧脑室时患者出现昏迷，甚至死亡； 风湿病 Rheumatism病例介绍女性患者，31岁，心慌气急1个月。既往史； 9岁起经常咽喉痛，同时多次关节痛，为多个大关节疼痛。 检查： 二尖瓣听诊区舒张期隆隆样杂音，肺内可闻及小水泡音，肝脏肿大，下肢水肿，颈静脉努张。问题：1.根据临床病史和检查发现，该患者 患有什么病？2.简述疾病发生的病理学基础。 风湿病是一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症性疾病。累及全身结缔组织：心脏、血管、关节、皮肤、浆膜、肺及中枢神经系统。临床： 发热（风湿热）、心脏炎、多发性游走性大关节炎、皮肤环形红斑、皮下结节、小舞蹈病。血沉↑，抗链球菌溶血毒素抗体O（ASO）滴度↑。 多次反复发作引起慢性风湿性心脏病!一、病因及发病机制： 病因： 与A族乙型溶血性链球菌感染有关。 （ 感染史、血清学测定、用 药情况、流行病学） 发病机制：尚未完全明了 变态反应性疾病（病变性质、发病时间、病灶细菌培养阴性） 交叉免疫反应 链球菌菌体蛋白糖蛋白（C抗原）、M蛋白结缔组织（糖蛋白）交叉反应风湿病变抗体自身免疫反应 自身抗体与心脏和血管起反应致风湿病变二、基本病变：累及全身结缔组织，分三期：（一）变质渗出期（alterative and exudative phase） 结缔组织 ： 基质粘液样变性 胶原纤维的纤维素样坏死 浆膜病变： 以浆液或浆液 纤维素渗 出为主。约持续1个月 （二）增生期（肉芽肿期） ：约2-3个月 （proliferative phase or granulomatous phase） 特征病变：风湿小体（Aschoff body 阿旭夫小体） 风湿细胞（Aschoff cell ） 核呈毛虫或枭眼状 （三）瘢痕期或愈合期 （fibrous phase or healed phase） 梭形疤痕灶约持续2-3个月三、风湿病的各器官病变（一）风湿性心脏病（Rheumatic heart disease） 风湿性全心炎（风湿性心脏炎） 1. 风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis） 主要侵犯心瓣膜 风湿性心瓣膜炎 二尖瓣最常受累, 次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累 病变： G：典型病变，瓣膜闭锁缘上单行排列，灰白色，粟 粒大小赘生物 M：白色血栓 瓣膜风湿病变 结局： 赘生物瓣膜增厚 ,纤维组织收缩 瓣膜蜷曲缩短变形关闭不全 机化腱索融合、缩短慢性瓣膜病狭窄瓣膜的炎性渗出物相邻瓣口粘连2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarolisis）病变：心肌间质小血管旁风湿小体 少数儿童主要表现为渗出性病变部位：左心室壁、室间隔、左室乳头肌等处结局：心肌间质小疤痕 3. 风湿性心外膜炎（心包炎） (rheumatic pericarditis)病变：心包腔内浆液和纤维素渗出 绒毛心结局：渗出物吸收 机化、心包粘连（二）风湿性关节炎 病变：四肢大关节、浆液或浆液纤维素渗出 结局：渗出液吸收，一般不留关节畸形或强直。 （三）皮肤病变 环形红斑（躯干、四肢） 皮下结节（四肢关节伸侧）（四） 风湿性动脉炎 风湿性病变 血管壁纤维化 增厚、 狭窄、 血栓形成（五）风湿性脑病 风湿性动脉炎和脑炎 大脑皮质、基底神经节、丘脑、小脑皮层明显 小舞蹈症（chorea minor）：感染性心内膜炎 (Infective endocarditis) 病原微生物（细菌、病毒、立克次体、真菌）直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病，在病变局部形成含有病原微生物的赘生物，常伴有败血症及栓塞现象。 细菌性心内膜炎 （bacterial endocarditis）急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎 心瓣膜病(Valvular vitium of the heart) 心瓣膜病是指心瓣膜的慢性器质性病变 瓣膜狭窄↘ →瓣膜功能异常→血流动力学改变关闭不全↗ ↓ 全身血液循环障碍 原因：瓣膜炎、主动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎、 先天畸形部位：二尖瓣（主）、主动脉瓣（次）瓣膜双病变（一个瓣膜同时有狭窄和关闭不全）联合瓣膜病（两个以上瓣膜病变）一、二尖瓣狭窄 正常瓣口约4-6CM2 ，小至1-2CM2 ，轻度狭窄症状；小至0.5-1CM2 ，重度狭窄症状。类型：隔膜型、增厚型、漏斗型