新生儿先天性心脏病的早期诊治策略.ppt

临床表现-心律失常 心律失常可由先心病所致，也可发生在心脏结构正常的新生儿中。 严重的心律失常可发生类似休克严重的体循环梗阻的临床症状。 应急诊做超声心动图检查以排除结构性先天性心脏病。 辅助检查 超声心动图 胸片 心电图 CT/MRI 心导管造影 先心病：基于大规模人群的新的筛查方法 全国20家医院，多中心研究 筛查评估指标共7项：家族史、特殊面容、呼吸急促、紫绀、其他先天异常、心脏杂音以及POX。在出生后6-72小时进行 筛查中任何一项阳性即行超声心动图检查，对于没有阳性项目者，1年内进行回访 结论：心脏听诊+脉搏血氧饱和度（POX）监测是一种简便有效的新生儿先心病筛查方法   复旦大学附属儿科医院 导管依赖性先心病 导管依赖 性先心病 青紫 休克 不伴充血性心力衰竭 伴充血性心力衰竭 多在生后4小时以后出现 依赖动脉导管提供体循环血流而存活 如：左心发育不良、主动脉弓离断、重度主动脉缩窄。 休克 多在生后4小时内起病 依赖动脉导管提供肺血流而存活 如：肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁等 青紫 动脉导管依赖性先心病 依赖动脉导管供应体循环血流： 依赖动脉导管供应肺循环血流 其他： 肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄 三尖瓣闭锁 左心发育不良综合征 严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断 完全大动脉转位 完全肺静脉异位引流 动脉依赖型先心病的紧急内科处理 心电、血氧、血压、血气、出入量监测 建立两条静脉通道 前列腺素E1维持动脉导管开放 不要过度氧疗 正性肌力药物 维持内环境稳定 前列腺素E1治疗 指征：早产儿/新生儿早期合并动脉导管依赖的先心病 剂量：0.01-0.025ug/kg.min，少数需要达0.1ug/kg.min，有效后可给予0.01ug/kg.min维持 最有效时间：生后2周内 如果治疗后无效，提示：诊断有误、动脉导管对PGE1无反应、动脉导管缺如、肺静脉回流梗阻 副作用：呼吸暂停、低血压、发热、皮疹 正性肌力药物治疗 洋地黄类应用指征： 急性失代偿性心衰 利尿剂、ACEI效果不佳 先心病不伴有流出道梗阻 常联合使用低剂量的多巴胺（5-10ug/kg.min)、多巴酚丁胺（5-10ug/kg.min) 磷酸二酯酶抑制剂（氨力农、米力农） TGA 青紫：出现早 充血性心力衰竭：生后3～4周出现 生后可无明显杂音 第二心音响亮单一 胸片：心影呈“蛋形” EKG生后大多正常 心超：确诊 一般无需心导管 室间隔完整：生后2周内大动脉调转手术 室间隔缺损：手术年龄最好不超过3个月 全肺静脉异位引流 是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。 临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等 X线：“8”字形。心超、心导管检查明确诊断 肺静脉改道术，手术宜及早施行。 左心发育不良综合征 生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等 肺动脉瓣区第2音亢进、单一 胸片：心影增大、肺血增多 EKG：右室肥厚 心超：可确诊 1周内死亡率25% 三次手术，远期预后不理想?，心脏移植 PDA治疗方案及时机的选择 早产儿，较大，心功能不全 消炎痛或布洛芬 药物无效，可考虑外科手术结扎 一般推荐外科手术治疗 器质性肺动脉高压者则失去手术机会 6～12 个月，介入封堵治疗或外科 手术结扎 1岁以后介入治疗或外科手术结扎 6个月以下，心功能不全，肺动脉高压 中等、不合并心功能不全 小PDA ASD治疗方案及时机的选择 一般不需要急于处理，随访 ＜5mm ＞5mm 超声心动图：右心容量负荷增加 （右心增大、肺动脉增宽、右室流出道增宽） ?1.5～6岁介入封堵治疗或外科手术 ＜8mm 可出现心功能不全和肺动脉高压的表现 应争取早日外科手术 器质性肺动脉高压者，则失去手术机会 VSD治疗方案及时机的选择 伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者， 应在6个月内手术。 伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在6～12 个月时外科手术。 小型膜周部或肌部?VSD，有自然缩小或闭合可能。 如需介入治疗或外科手术，可推迟至2.5 岁以后。 VSD ≥10 mm 6-9 mm ＜5mm ＜ 5mm VSD治疗方案及时机的选择 ＜3 mm的膜周部或肌部缺损，超声心动图检查无左室容量负荷增加（左心增大、主动脉增宽、左室流出道增宽），亦无明显临床症状 合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜周部缺损 肺动脉下型VSD 终身无需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生 即使分流口很小，也需早期外科手