甲状旁腺功能减退.pptVIP

甲状旁腺功能减退症 糖尿病科 李爽 甲状旁腺的解剖 甲状旁腺激素的作用 PTH 将骨和骨细胞间骨液中的钙转运至血 刺激破骨细胞活动增强，使骨组织溶解，钙与磷大量入血 快速效应 延缓效应 促进远曲小管重吸收钙 抑制近曲小管重吸收磷 激活1-α羟化酶 25-（OH）D3 1，25-（OH）2D3 促进肠道吸收钙磷 血钙↑ 血磷↓ 破骨作用减弱，骨吸收降低 1，25-（OH）2D3↓ 肠道钙吸收↓ 肾小管磷重吸收↑尿磷排出↓ 肾小管钙重吸收↓尿钙排出↑ 高血磷 低血钙 PTH缺乏 概 述 甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。 概 述 PTH 合成 释放 与靶器官受体结合 最后发生生理效应 甲旁减的病因：PTH生成减少 PTH分泌受到抑制 PTH作用障碍 临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作 低钙血症、高磷血症 任何环节障碍 甲旁减 分 类 ①继发性甲旁减 ②特发性甲旁减 ③低血镁性甲旁减 ④新生儿甲旁减 ⑤假性甲旁减 ⑥假-假性甲旁减 ⑦假性特发性甲旁减 PTH作用障碍 PTH生成减少 PTH分泌受到抑制 PTH结构异常无活性 病 因 一、继发性甲旁减 1.甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤 2.甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起 二、特发性甲旁减 1/3可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴其他自身免疫性疾病 病 因 三、低血镁性甲旁减 镁离子为PTH释放所必需，严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用→→可逆的甲旁减 四、新生儿甲旁减 因母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。 病 因 五、假性甲旁减 六、假-假性甲旁减 七、假性特发性甲旁减 病理生理 神经肌肉兴奋性↑ 白内障 手足搐搦 惊 厥 神经肌肉兴奋性↑ 影响儿童智力体格发育 皮肤毛发指甲等外胚层改变 基底神经节钙化 低血钙 高血磷 临床表现 甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度 一、神经肌肉应激性增加 指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦→手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣 面神经叩击征（Chvostek征）（+） 束臂加压试验（Trousseau征）（+） 临床表现 二、神经、精神症状 惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作 长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等） 少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿 自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛 精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病 临床表现 三、外胚层组织营养变性 白内障（50%） 牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变 皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃，白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌感染、甲旁减、Addison病） 临床表现 其他 转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），也可见于顶叶、额叶等处——头颅X线或脑CT检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可发现钙化 心电图——QT时间延长，主要为ST段延长伴异常T波 脑电图——癫痫样波 实验室检查 一、PTH生成减少或分泌受抑制 血清总钙2.2mmol/L——低血钙 有症状——血清总钙≤1.88mmol/L，游离钙≤0.95mmol/L. 血磷↑或正常 血PTH↓或正常 血镁↓（一般＜0.5mmol/L） 碱性磷酸酶正常 二、PTH作用障碍或结构异常 血PTH ↑ 诊 断 有手足搐搦反复发作史 面神经叩击征和束臂加压试验阳性 血钙↓（常2mmol/L） 血磷↑ （常2mmol/L） 血PTH ↓或正常 滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明显增加 ——PTH生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或特发性甲旁减） 鉴别诊断 一、假性甲状旁腺功能减退症 ①显性或隐性遗传性疾病 ②由于PTH受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对PTH无反应（PTH抵抗） ③典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨）缩短、对称性第4、5掌骨缩短 ④低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征 ⑤血PTH↑ ⑥部分患者可表现为：腰椎、股骨骨质疏松、纤维性骨炎 ⑦排除肾功能不全、维生素D缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等 鉴别诊断 假性甲旁减分Ⅰ型和Ⅱ型 静滴20