再生障碍性贫血(讲课).pptVIP

再生障碍性贫血(aplastic anemia ) 骨髓造血功能衰竭症 贫血、出血、感染 全血细胞减少 免疫抑制剂治疗有效 重型（SAA）、非重型（NSAA） 病因和发病机制 病毒感染：肝炎病毒、human parvovirus B19 化学因素：氯霉素、苯 放射线： 1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 3. 免疫异常 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γ δ TER＋T细胞↑ IL－2、IFN－ γ 、TNF↑ SAA临床表现 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血 ，颅内出血危险 病例 Investigations SAA实验室检查 重度全血细胞↓ WBC＜2×109／L [N]0.5×109/L PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L 骨 髓 象 多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检 造血组织＜25％ 脂肪细胞＞75％（正常1︰1） 免疫功能检查 CD4＋／CD8＋ T细胞↓ Th1:Th2 T细胞↑ （见发病机制中） AA骨髓细胞染色体核型正常 若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 诊断标准 全血细胞减少 网织红细胞绝对值↓ 一般无肝、脾、淋巴结肿大 骨髓多部位增生↓ 骨髓活检造血组织↓ 除外引起全血细胞减少的疾病 血象三少的鉴别诊断 1.PNH 2.MDS（骨髓增生异常综合征） 3.白细胞不增高性白血病 4.脾亢 5.恶性组织细胞病 6.肿瘤骨髓转移 血象三少鉴别诊断 阵发性睡眠性Hb尿（PNH） Hb尿发作 Ham’s的试验阳性 蛇毒因子溶血试验 微量补体溶血敏感试验（MCLST） CD55＋、CD59＋细胞↓↓ MDS （骨髓增生异常综合征） 病态造血细胞 染色体核型异常 1. 血像、骨髓像 低增生MDS-RA aAA 病态造血三系 轻，多限于红系 病态造血细胞占该系20% Pelger-Huet畸型 环形核的粒细胞 幼粒细胞颗粒↓↓或0 微巨核细胞 外周血巨大（卵圆）红细胞 或幼红细胞、幼粒细胞 或巨大血小板 2. 骨 髓 活 检 MDS AA ① 巨核细胞数↑，成簇分布，形态畸变 + — ② 幼稚前体细胞异常定位（ALIP） 肯定 真性ALIP 3个 且为或将 为RAEB 结合CD34+细胞↑或成簇现象 + — 正常人（0.2个/HP） ③ 骨髓支架组织 紊乱 — ④ 网硬蛋白（Gomeri染色） ↑ —