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骨巨细胞瘤影像诊断 李玉萍 骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone,GCT)是一种常见的骨肿瘤, 占原发骨肿瘤的4%~9.5%, 占良性骨肿瘤的18%~ 23%。 本病最早由Atley Cooper于1918年提出，Jaffer等在1940年经过系统分析把它从其他骨肿瘤中分离出来。 骨巨细胞瘤的组织学特点:基质为大量单核细胞，含有明显和弥漫的破骨巨细胞成分, 多个单核细胞可以融合成巨细胞形式。 GCT单核细胞能分泌一种叫( RANKL) 的物质可以刺激破骨细胞的形成和吸收, 这可能是这些富含巨细胞肿瘤发生骨溶解的原因。 根据其组织学特点分为3 级：良性、组织活跃、恶性 Ⅰ 级为良性,组织结构一般无异型性,细胞排列松散, 梭形细胞居多,无瘤巨细胞,核分裂像很少见,间质细胞间出现巨细胞的数量很多,巨细胞含许多核,其形态正常,纤维间质细胞少。 Ⅲ 级为恶性,组织结构显著异型性,细胞排列致密,卵圆形细胞较多,瘤巨细胞多见,核分裂像多而不典型,巨细胞数量很少, 巨细胞含少数核,其形态不典型,无纤维间质细胞。 Ⅱ 级则介于良、恶性之间,组织活跃,可为恶性或良性。 三者并无截然分隔界限。 组织学上的分级常不完全代表其生物学性质, 镜下分化成熟的肿瘤,临床上可表现为恶性。 有研究认为骨巨细胞瘤的影像表现与病理组织学分级无明显相关性。 所以在诊断上必须结合临床、影像学表现和病理三方面考虑。 骨巨细胞瘤特点为低度恶性,侵袭、破坏性较大，易局部复发，大约10-15%为高度恶性。 病变早期骨质破坏，膨胀不明显，病变晚期，骨破坏严重，骨皮质可以消失，骨皮质消失后，骨膜即产生新生骨，在肿瘤进，新骨消失与再生反复进行，以致在X线上产生错觉，认为是皮质骨因被肿瘤由内向外扩张面变薄。 20~30 岁为发病高峰。 据报道只有1%~3% 的患者在14 岁以下, 在诊断发生于14 岁以下的GCT 要特别慎重。 另外有9%~13% 的GCT发生在50 岁以上。 发病部位 是GCT 诊断中最重要的因素, 大约84%~99%的GCT 病灶累及到关节面下1 cm。 常见的部位是膝关节, 最好发的单块骨是股骨远端, 其次是胫骨近端和桡骨远端。 临床症状 常为疼痛, 局部肿胀和关节活动受限。 轻者局部间歇隐痛及肿胀, 病变进展者有局部肿胀变形、关节活动受限等。穿破骨皮质者有软组织肿块、皮肤紧张发亮、静脉曲张、皮温升高等表现。 特殊部位肿瘤有特殊症状, 发生于骶骨者可有尿潴留, 发生于颅底者有颅神经受累表现, 位于脊柱者可出现脊神经或脊髓压迫症状, 甚至截瘫。 当疼痛性质改变, 由间歇转为持续, 要警惕恶变可能。 影像学表现 X 线表现____ X 线平片是巨细胞瘤最具诊断价值的放射学检查手段。但对显示中轴骨及不规则骨的病灶显示不尽理想。 不同部位的骨巨的影像表现 ① 长管骨: 典型X 线表现 骨端偏心性、溶骨性、膨胀性骨破坏, 并呈“皂泡样”改变。 病灶多为单发, 边缘清楚, 无明显硬化 很少有骨膜反应. 当出现病理骨折时可见骨膜反应。 破坏区可达软骨下骨, 病变周围骨皮质变薄, 当肿瘤较大并有侵袭性者, 可出现骨皮质连续性中断及周围软组织肿块, 骨巨细胞瘤侵及的典型部位是长骨的骨骺及干骺端区域, 其原发部位几乎都发生在骨骺, 随病灶扩大逐渐侵及干骺端, 如病灶局限于干骺端而不破坏骨骺, 骨巨细胞瘤诊断几乎不能成立。 囊性型 位于骨端，呈偏心性、膨胀性破坏、其内可见残留骨嵴、典型病例可呈皂泡样或蜂窝样，横向生长的趋势，骨壁膨胀呈蛋壳样。“皂泡样”改变其出现率为50%~67%。 溶骨型 于骨端，呈偏心性生长，溶骨破坏界限不清、骨壁极薄、一般病灶内见不到骨嵴残留。 侵袭型 平片显示膨胀性、无分房、周边无硬化的溶骨性骨质破坏，骨皮质薄且模糊不清，皮质残缺不全或全部消失，与正常骨质界限不清， 皮质破坏可呈筛孔状或虫蚀状，有的可见到Codman 三角。 和单纯溶骨型骨巨细胞瘤的不同点即恶性特征性表现: 残留的骨皮质薄,密度低而模糊不清, 移行带增宽,骨干侧出现虫蚀状或筛孔样骨质破坏, 关节腔内可见软组织块影,骨质破坏明显的部位,出现发展迅速的软组织肿块。 溶骨型 女，29Y，左膝痛2月余。病理（左股骨下段）骨巨细胞瘤。 。② 短管骨、扁平骨及不规则骨: 其影象学改变多因部位不同而异,但仍然保持囊状扩张性骨破坏及膨胀性溶骨性破坏的基本X 线特征 。 手部病变多位于掌骨头或近节指骨的基底部, 其膨胀性改变比长管骨更明显。 脊柱发病累及骶骨椎体为主，椎体骨巨细胞瘤少见，病灶不仅累及椎体，还可侵及附件，但仍具长骨巨细胞瘤的特征 。 女，38岁，右髋痛1年，外伤后加剧2月余 3、伴发动脉瘤样骨