混合型血管瘤的病因.doc

混合型血管瘤的病因 　　混合型血管瘤大部分发生于婴幼儿，已经严重影响到患儿的健康。年轻的父母为宝宝患上混合型血管瘤而感到非常苦恼。你对混合型血管瘤了解多少呢？下面就为你介绍一下详细的混合型血管瘤知识。 　　混合型血管瘤是由大量增生的血管所构成,为常见的软组织肿瘤。血管和淋巴管属于同一来源。胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。虽然对外周循环系统的最终形成过程还不甚了解,但根据实验结果,可以肯定是与脉管内的流量和压力有密切关系。在原始阶段,动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的,只有在以后才形成供应血管(动脉),引流血管(静脉)和淋巴管。血管中层的肌纤维和外膜的结缔组织,都是从包围原始内皮细胞的间质中发育出来的。在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤,发生血管瘤或(和)淋巴管瘤。血管的胚胎发育过程中大致可以分为丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期,有些毛细血管如果停止发育,就会产生毛细混合型血管瘤和痣。在网状期,如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就会表现出海绵状血管瘤和动脉瘤。在管干期,若粗大异常的血管干与大体循环有广泛的交通,则表现为蔓状血管瘤。血管瘤实际是一种先天性血管发育畸形,介于错构瘤和真性肿瘤两者之间。有人作过混合型血管瘤与HLA的关系研究,在一个家族中发现数名病人与HLA340有关,但目前尚缺乏分子生物学方面的研究。已知女孩发病率较高,混合型血管瘤组织中可测出较高水平的雌激素受体,说明雌激素在混合型血管瘤发病过程中起一定作用。在对混合型血管瘤的治疗过程中，我们发现混合型血管瘤最常见于儿童,发病率约为1%~2%,其中70%~90%见于1月龄新生儿。早产儿〈妊娠期30周,体重1500g〉多见,发生率可达23%。女孩比男孩多见,约5：1，血管瘤多为单发,约有1/5病例属于多发。笔者观察到混合型血管瘤病人大部分在身体一侧肢体,一般不超过身体中线,只有10%左右混合型血管瘤发生在肢体两侧。 　　混合型血管瘤混合型血管瘤可达到很大体积，它的生长过程与草莓状毛细血管瘤相似，在头6个月时，迅速生长，富有极大的侵犯性，在几周之内，正常组织可以受到严重破坏，以致眼睑、口唇、鼻、耳等组织都被不断扩张的血管瘤组织所覆盖。肿瘤的形态不规则，呈紫红色，易发生溃破，出血、感染、坏死、瘢痕形成。此外肿瘤增大还可以引起一系列继发性问题，眼、耳被遮蔽，口唇肿大等，因而出现呼吸、饮食、视觉、听觉等的功能障碍。混合型血管瘤在婴儿出生后生长迅速HYPERLINK /news/中国生物治疗网HYPERLINK /news//news杨教授特别指出，不断增长扩展，向周围皮肤及深部组织侵犯，持续6~10个月，称增长期；以后生长速度逐渐缓慢稳定下来，随着小儿生长，但生长速度仍比患儿生长发育速度快，时间不一，呈稳定期；一般到〉1岁，混合型血管瘤中毛细血管瘤部分开始退化，有极少部分病人在〉2岁可退化消退，称退化期。在消退的过程中毛细血管瘤颜色从紫红或深红转变为淡紫色等，色泽改变是血管瘤蜕变第一征兆，以后颜色逐渐变灰，外形从饱满到开始皱缩，病变范围缩小，皮肤组织纤维化使局部皮肤增厚，最后皮肤组织软化逐渐恢复皮肤正常的弹性。血管瘤消退后病变处皮肤可留有血管扩张和色素沉着，除形成溃疡外，一般不留痕迹。 　　深部海绵状血管瘤部分则退化消散很慢，逐渐缩小变软，消退的概率极低，大部分混合型血管瘤不会自行消退。 　　混合型血管瘤形成的原因和毛细血管瘤、蔓状血管瘤、海绵状血管瘤形成的原因大致相同，因为混合型血管瘤是两种或两种以上类型的血管瘤同时存在，所以其形成的原因相对较为复杂。在我们讲解混合型血管瘤形成的原因前让我们来看看毛细血管瘤和海绵状血管瘤形成的原因，因为大部分混合型血管瘤都是毛细血管瘤和海绵状血管瘤的结合体。国内传统的分类以形态学为依据（1863年Wirchow），把血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤三类，其中毛细血管瘤又分为草莓状血管瘤、葡萄酒斑血管瘤两种。长期临床实践证明该分类法虽然有形象、直观等特点，但也存在着明显的缺陷，该分类法难以反映血管瘤病变的本质。1982年Mulliken以血管内皮细胞的病理学特征结合病变的临床行为为依据提出了新的生物学分类方法，将先天性血管病变（国内统称为血管瘤）分为属于真正肿瘤的血管瘤和发育异常的血管畸形两大类。根据所含血管类型的不同分又将其分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形。 　　血管瘤和血管畸形在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。血管瘤以血管内皮细胞增殖和生长的生物特性