肺尤文氏肉瘤原始神经外胚层肿瘤1例报道并系统性文献分析呼吸内科专业论文.docxVIP

2016届硕士研究生学位论文 2016届硕士研究生学位论文 肺尤文氏肉瘤／原始神经外胚层肿瘤1例报道并系统性文献分析 中英文缩写索引 英文缩写 英文名称 中文名称 ES Ewing’S sarcoma 尤文氏肉瘤 ESS extraskeletal Ewing’S sarcoma 骨外尤文氏肉瘤 PNET Primitive neuroectodermal turnouts原始神经外胚层肿瘤 ESFT Ewing’S sarcoma family oftumors尤文氏肉瘤家族肿瘤 CT high resolution computerized tomography高分辨率CT FEVl forced expiratory volume of 1 st second 第一秒用力呼吸量 FVC forced vital capacity 用力肺活量 ^dA僵EF mean maximum expiratory 平均最大呼气流量 flow vital capacity VC vital capacity 肺活量 PET Positron emission tomography 正电子放射断层造影术 NSE neuron—specific enolase 神经特异性烯醇 Vime vimentin 波形蛋白 Syn synaptophysin 突触泡蛋白 CgA chromogranin A 嗜铬粒蛋白A 万方数据 2016届硕士研究生学位论文 2016届硕士研究生学位论文 肺尤文氏肉瘤／原始神经外胚层肿瘤1例报道并系统性文献分析 肺尤文氏肉瘤／原始神经外胚层肿瘤1例报道 并系统性文献分析 摘要 目的：探讨原发肺的尤文氏肉瘤／原始神经外胚层肿瘤(ES但NET)的 临床特点及诊治过程，提高对肺ES／PNET诊治的认识。 方法：回顾性分析广西医科大学第一附属医院2011年诊治的1例原发 肺的ES／PNET患者的临床资料，并检索中知、Pubmed等数据库，对相关 文献进行系统性分析，归纳其临床特点。 结果： (1)本例资料：①一般资料：女性患者，52岁，农民；②临床 表现：咳嗽、右胸痛、气促；左颈后可触及一大小0．5*0．5cm淋巴结，质中， 活动可，无触痛。右肺语颤减弱，右肺叩诊实音，右下肺呼吸音消失，右 肺可闻及少许湿罗音。③影像学检查：右侧肺内见巨大不规则团块影，边 界尚清，密度不均，内见斑片状液化坏死灶及斑点状钙化灶；余肺叶亦见 散在类圆形结节影。④肺功能：重度混合性通气功能障碍：中．重度气道阻 塞。(重)PET／CT：右肺中上叶m的高密度并葡萄糖代谢轻度 增高的肿块，左肺及右肺的其余部位见多个类圆形的高密度并葡萄糖代谢 增高的结节；扫描范围其余部位未见明确的转移灶。⑥经皮肺穿刺病理： 小细胞恶性肿瘤，免疫组化：CD99(-4-)、NSE(+，弱)、CgA(．)、Syn(+)、 CD56(+)。多项免疫组化特染结果提示为骨外尤文氏瘤／原始神经外胚叶 肿瘤。⑦治疗：2011年4月开始予ICE方案(异环磷酰胺+顺铂+依托泊苷) 化疗6周期，期间复查肺内病灶明显吸收，2011年8月停用化疗5个月。 2012年2月复查肺内病灶增大，再次按原方案化疗一个周期，2013年3月 复查病灶明显增大，因一般情况差未化疗，随后失访。 (2)系统性文献复 习结果：自1998年至今全球仅35例原发肺的ES／PNET的报道，且多为个 万方数据 2016届硕士研究生学位论文 2016届硕士研究生学位论文 肺尤文氏肉瘤／原始神经外胚层肿瘤1例报道并系统性文献分析 案报道。①一般情况：各年龄段均可发病，年龄在8～67岁，20～29岁是发 病高峰，好发于中青年，平均年龄29．9岁，其中男性19例，女性16例， 男：女1．2：1。②临床表现：以咳嗽、胸痛、发热为主要临床表现，其次为 气促、咯血，部分患者无症状。③影像学特点：表现为肺部单发的较大的 占位，边界清楚，肿块内密度不均，增强显示不均匀强化。④肺组织病理 学：形态学上均为小圆细胞肿瘤。免疫组化中CD99阳性率为94．3％，为本 病较特异的标准物，其他较常表达的标志物有NSE、Vimentin，部分出现 Syn、Ki一67、CgA、CD56、S一100阳性表达。⑤本病进展迅速，易复发，预 后差，随访33例患者，死亡20例(占60．6％)。⑥治疗上以手术、化疗、 放疗等联合的综合治疗为主。综合治疗患者的生存时间较单纯化疗患者的 长，差异具有统计学意义(P0．05)。无转移患者首选以早期手术为主联 合化疗、放疗的综合治疗。有转移患者首选以化疗为主联合放疗的综合治 疗。主要的化疗方案为CVA(环磷酰胺+长春新碱+多柔比星)／IE(异环磷 酰胺+依托泊苷)方案每3周交