血管性假性血友病因子及其裂解酶在.PDFVIP

维普资讯 f 荟萃》 2008年 9月 20日第 23卷 第 18期 ClinicalFocus，September20，2008，Vol23，No．18 血管性假性血友病因子及其裂解酶在 原发性肝癌患者中的变化及临床意义 李明芬 ，林发全 ，刘 倩 ，罗曙光 ，杨 斌。，黎肇炎。 (1．广西中医学院第一附属医院检验科，广西 南宁 530023；2．广西医科大学第一附属医院 实验部，广西 南宁 530021 3．广西医科大学蛇毒研究所 ，广西 南宁 530021) 关键词 ：肝肿瘤 ；vonWillebrand病；免疫法 17．5) ，34例 原 发 性 肝 癌 患 者 血 浆 vwF_cp(67．9士 中图分类号：R554．1 13．O) ，其活性 显著低 于健康 成年人 (t一5．426，P 一 文献标识码 ：B 0．ooo)。 文章编号 ：1004-583X(2008)18-1338-02 3 讨 论 vwF_cp的发现源 自人们对 TTP的认 识和研究。1996 血管性假性血友病 因子裂解酶 (vonWillebrandfactor 年 Tsai等-5首次从正常人血浆 中部分纯化 出一种含金属离 cleavingprotease，vwF．cp)是正常人血浆中存在 的一种相对 子的蛋 白水解酶，发现其在体外可 以裂解 vWF亚单位第 842 大分子质量的金属蛋 白酶，它可专一性作用于血管性假性血 位酪氨酸残基和第 843位蛋氨酸残基 间的肽 键 (Tyr842一 友病因子(yonWillebrandfactor，vWF)亚单位 ，将 vWF多聚 Met843)，产生无黏附性的相对分子质量分别为 140×10。和 体裂解为不具有黏附活性的片段 ，从而阻止血小板与血管 内 176×10。的2种片段 ，这两种片段也存在于正常人血浆 中， 皮下胶原的连接 ，防止微血管 内血小板血栓 的过分形成 。目 证 明此酶在体 内也起作用 。基因测序证 明该酶属于伴凝血酶 前已有研究证 明 vwF．cp缺乏是血栓性血小板减少性紫癜 敏 感 蛋 白 I型 的 金 属 蛋 白 酶 (a disintegrin and (thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)致病 的关键 因 metalloproteinase with thronlbospondin type 1 motif， 素[1]。另外，在恶性肿瘤等 vwF．cp活性也明显降低 ，且该酶 ADAMTS)家族 ，按 ADAMTS金属蛋 白酶发现 的先后顺序 活性的降低与恶性肿瘤患者癌血栓的形成以及癌细胞的浸润 将其命名为 ADAMTS_13。 转移等密切相关[2_3_。我们采用免疫比浊法和免疫印记与发 vwF_cp的主要生理功能