急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病.pptVIP

【概念】 AIDP 即吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre shndrome） 急性或亚急性发病 病理改变为周围神经炎性脱髓鞘 临床表现为四肢对称性迟缓性瘫痪 自身免疫病 （一）流行病学 性别：男性略多于女性， 年龄：各年龄组均可发病。儿童和青壮年多见。 季节：夏秋季节发病较多。 诱发因素：注射流感疫苗、腹泻。 【发病机制】 病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似 免疫系统发生错误识别 自身免疫性T细胞和抗体 针对周围神经组分发生免疫应答 【病理改变】 病变位于神经根（前根） 周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润 神经纤维的节段性脱髓鞘 继发性轴突变性。 【临床表现】 一般情况 首发症状 主要症状及体征 【临床表现】 一般情况 首发症状 主要症状及体征 【临床表现】 一般情况 首发症状 主要症状及体征 主要死因和合并症 【临床表现】 一般情况 首发症状 主要症状及体征 主要死因和合并症 【临床分型】 1.Fishier综合征 2.轴索型GBS 3.脑神经型GBS 【临床分型】 1.Fishier综合征 2.轴索型GBS 3.脑神经型GBS 【临床分型】 1.Fishier综合征 2.轴索型GBS 3.脑神经型 【实验室检查 】 脑脊液 ：蛋白－细胞分离现象 神经传导速度和肌电图检查 ： F波或H反射 心电图 1．病因治疗 静脉注射免疫球蛋白 ：对病情进展，有出现呼吸肌麻痹可能的病例，应尽早使用。 治疗作用机制：中和治病性自身抗体、抑制炎性细胞因子、抑制补体结合和下调T细胞功能。0.4g/（kg.d），连用5天。 血浆置换疗法 ：适用于体质较好的成年人即及大龄儿童。每次30~40ml/kg，3~5次为1个疗程。 皮质激素 2．呼吸肌麻痹的处理 气管插管或气管切开术的指征： 呼吸浅快，心动过速、出汗、发绀 咳嗽无力，排痰困难 合并9、10对脑神经麻痹 肺活量降低至20ml/kg体重以下，动脉氧分压低于9.33kpa 气管切开术后护理： 关键：维持气管的通畅 【治 疗】 气管切开术后护理： 关键：维持气道的通畅。 措施：定时翻身拍背； 及时吸除气管内的分泌物； 定期清洗套管内管； 保持适宜的室温及空气湿度； 定时气管内滴药； 保持颈部切口清洁； 防治意外脱管； 4.预防与治疗并发症 心脏并发症：重症患者进行连续心电监护 高血压：小剂量β受体阻滞剂 坠积性肺炎和吸入性肺炎 预防下肢深静脉血栓及肺栓塞 维持肠道营养 止痛 防止褥疮 保持大便通畅，促进排尿 重视焦虑与抑郁状态的发生 5.康复治疗 : 【思考题】 1.吉兰-巴雷综合症的临床表现？ 2.吉兰-巴雷综合症脑脊液特点？ 3.AIDP的诊断要点有哪些？ 4.AIDP主要和哪些疾病鉴别？ 5.AIDP和周期性瘫痪的主要鉴别点是什么？ * 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 吉林大学中日联谊医院神经内科 韩雪梅 发展历史 【病因】 病因 包括机体内、外两个方面。 (1)外在治病因素 2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状。Cj感染是最常见的GBS 发病的前驱因素。 （2)免疫遗传因素 目前尚无公认的GBS 易感基因被发现。 自身免疫性疾病 发病机制 ： 细胞免疫和体液免疫共同 介导的自身免疫性疾病。 ☆可发生于任何年龄 ☆男=女 ☆季节：全年均可 （夏秋？） ☆病前4周内感染史 急性或亚急性起病 ☆四肢远端对称性无力 ☆加重并向近端发展 ☆可涉及躯干和脑神经 ☆运动障碍：四肢对称性迟缓性瘫痪 ☆感觉障碍：肢体远端手套样感觉减退 ☆脑神经损害：双侧面神经 舌咽、迷走神经 动眼、滑车、展神 ☆自主神经损害 ☆3~15天达高峰，90%4周内停止进展 ☆主要死因：累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹 ☆合并症：肺部感染、肺不张 ☆少见：心肌炎和心力衰竭 ☆共济失调 ☆腱