烟雾病-影像FTP.PPTVIP

A normal B 1-2 narrow of ICA C 3-4 significant narrowing of the ICA and characteristic puff-of –smoke collaterals D 5-6 obliteration of the ICA Patients with the characteristic moyamoya vasculopathy who also have wellrecognized associated conditions (described below) are categorized as having the moyamoya syndrome, whereas patients with no known associated risk factors are said to have moyamoya disease. By definition, the pathognomonic arteriographic findings are bilateral in moyamoya disease, although the severity can differ between sides. Patients with unilateral findings have the moyamoya syndrome, even if they have no other associated risk factors. However, contralateral disease eventually develops in up to 40% of patients initially presenting with unilateral findings. When used alone, without the distinguishing modifier of “disease” or “syndrome,” “moyamoya” refers solely to the distinctive findings on cerebral arteriography, independently of the cause. 出现脑梗死的患者按脑血栓治疗，可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗药及脑细胞赋活剂治疗，并用皮质激素治疗，可静脉点滴地塞米松10～20mg，1次/d，连用10天左右。国内外都有报告进行外科治疗者，如颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术，对再建血供、改善预后有益。颅内出血者按脑出血或蛛网膜下腔出血治疗。对原发性脑室出血，特别是出血量大的全脑室出血患者，可行锥孔侧脑室外引流加腰穿放液治疗。效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢复工作。对已知原因引起的继发性烟雾病即moyamoya综合征患者，应积极治疗原发疾病。 　　由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。 治疗-内科治疗 主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。 外科治疗 目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的 侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。 1 直接血管重建术：A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。2 间接血管重建术：A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。B.脑-肌肉-血管融合术。C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。F.大网膜移植术。 3 联合重建 手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4～20天(平均10天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内