心肌病的诊断与治疗 张志寿主编.pdfVIP

绪 论 心肌病泛指不是 由于心脏瓣膜病、先天性畸形、冠状动脉粥样 硬化、体循环或肺循环高血压等引起的，而病变主要在心肌 的一类 心脏病 ，其临床表现主要为心脏增大，可发生心力衰竭、心律失常 以及栓塞现象。 关于心肌病的概念、临床病程和病理特征的认识或发展，是与 整个心脏病学的历史发展交织在一起 的。由于临床上新 的诊断方 法不断出现，新技术在心脏病学领域 内的逐步应用，有力地促进 了 对心肌病的认识及诊疗的进步。 心肌病 的命名 曾经过较混乱 的时期 。 年世 界卫 生组织 和 国际心脏病学会（ ）工作组发表 了心 肌病的定义和分类 （附录 ，把 以往对本病 的各种看法 ，不 同作者 各 自提 出的分类进行整理归纳，将本病分为心肌病 （定义为原因不 明的心肌病，即以往所称的原发性心肌病 ）和特异性心肌病 （定义 为心肌病原 因明确或伴其他系统疾病 ，即以往所称 的继发性心肌 病 ）两大类 。前者又分为扩张型、肥厚型和限制型三型；后者则有 感染性、代谢性、系 统疾病性、遗 传家族性、过 敏和毒性反应 性等几 种 。同时提出了 “未定型心肌病 ”一词。在以后 年间，随着医学 的发展 ，对心肌病的认识及研究逐渐深入，不断有新的病种发现和 新 的观 点提 出，诊疗技术有相 当大 的发展 ，临床经验有 了许多提 高 。 年世 界卫生组织和 国际心脏病 学会再次修 改心肌病 的 定义和分类 （附录 ，仍将本病分为心肌病和特异性心肌病两大 类，但定义有所修改。心肌病 的定义 已改为 “伴有心功能不全 的心 肌疾病 ”，并在 原有三 型之后加 了“致心律失常性右 心室心肌病 ”和 “未定型心肌病 ”。特异性心肌病的定义则改为 “伴有特异性心脏 病或特异性系统性疾病 的心肌疾病 ”，包括 了缺血性心肌病、瓣膜 性 心肌 病、高血 压 性 心肌 病、炎症 性 心肌 病（心肌 炎 ）、代 谢 性 心肌 病、全身系统疾病性心肌病、肌萎缩性心肌病、神经肌 肉性心肌病、 过敏和中毒性心肌病、围生期心肌病 。 心肌病在世界和我 国的发病率在增长 。据报道 ，在英 国，每 万人 口中的患病人数为 例 。在美 国，仅 因心肌病病死率 白种人为 黑种人为 。在 日本 ， 年尸检证实特 发性 心脏扩大 占心脏病例 的 。瑞 典 的 市 调 查 报 告 表 明，心肌病的年发病率为 万 万 。我 国根据上海 、 广东心肌病 的住院患者的调查结果，上海 年心肌病者 占心脏病住 院总数 的 ，广 东 年 心肌 病 者 占心脏 病住院中总数 的 。在不发达 国家中，心肌病尤其多见，如乌 干达，因心衰死亡的患者中 被诊断为心 内膜 心肌 纤维化 。印 度北部的昌迪加尔，尸检率达 ，死于心肌病者 占心血管病死 亡人数 的 ，心肌病在各地区所 占心脏病的比例不一，南非为 ，北非为 ，法 国 ，巴西 ，日本 。近 十 余年来，我 国心肌病发病率较前有所提高，已上升至我 国心脏病的 第四、第五位，成为临床上常见的心脏疾病 。特发性心肌病较特异 性心肌病多见，前者发病数约为后者的 倍 。近年来 ，随着对心肌 病认识的逐渐提高，临床上被发现的病例也增多，在对心肌病