疾病大宝典（三） 王小未.pdf

目 录 内分泌科1 甲状腺机能减退症16 高 渗 性 非 酮 症 糖 尿 病 昏 迷 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 原 发 性 慢 性 肾 上 腺 皮 质 功 能 减 退 症 先 天 性 肾 上 腺 皮 质 增 生 症 原 发 性 甲 状 旁 腺 功 能 亢 进 症 性病64 皮肤病 75 玫 传染病 126 1 疾病大宝典（三） 内分泌科 高脂血症 高脂血症是指血浆脂原浓度超过正常范围，当血浆 脂蛋白超过正常高限时称高脂蛋白血症。由于大部分脂 质与血浆蛋白结合而转运全身，故高脂血症常反映了高 脂蛋白血症。高脂血症临床上分原发性和继发性，前者 罕见，属遗传性脂质代谢紊乱疾病；后者多为未控制的 糖尿病、动脉粥样硬化、肾病综合征、黏液性水肿、甲 状腺功能低下．胆汁性肝硬化等病所伴发的并发症。根 据超迷离心及纸上电泳或醋酸纤维薄膜电泳分析可将脂 蛋白分为四类：①高密度脂蛋白(HDL) 即。脂蛋白；② 低密度脂蛋白(LDL) 即 p 脂蛋白；③极低密度脂蛋白 (VLDL) 即前叫旨蛋白；④乳糜微粒(CM) 。临床根据胆固 醇及甘油三脂的含量情况将高脂血症分为以下三型：① 高胆固醇血症；②高甘油三脂血症；③高胆固醇、高甘 油三脂血症。根据 WHO 标准，可把高脂蛋白血症分成 I 、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、ⅴ五种类型。 [临床表现] I 型：极罕见，属遗传性。在肘、背和臂部可见疹 状黄色瘤；甘油三脂很高(2000mg ／d1) 时，眼底可出 现脂血症视网膜；肝脾肿大，其大小程度随甘油三脂含 量而改变；腹痛反复发作。Ⅱ型：高B 脂蛋白血症，显 性遗传，本型比较多见。其主要临床表现为眼睑部有黄 2 疾病大宝典（三） 色瘤、肌腱黄色瘤及皮下结节状黄色瘤；早发动脉硬化， 约 60 ％以上病例在40 岁以前即有心绞痛等动脉粥样硬 化表现。Ⅲ型：较少见，家族性，隐性遗传。病人常在 30～40 岁时出现扁平状黄色瘤、结节性疹状黄色瘤和肌 腱黄色瘤，早发冠状动脉及周围动脉疾病，常伴肥胖和 血尿酸增高，约40 ％患者可有异常葡萄糖耐量。Ⅳ型： 临床上非常多见，常于20 岁后发病，可为家族性，显性 遗传。其特点是内源性甘油三脂异常增高，有肌腱黄色 瘤；皮下结节状黄色瘤；皮疹样黄色瘤及眼睑黄斑瘤； 视网膜脂血症；进展迅速的动脉粥样硬化；可伴胰腺炎、 血尿酸增高；多数有异常的糖耐量。ⅴ型：为ⅰ和Ⅳ