IgA肾病的发病机制、临床与病理知识PPT课件.ppt

临床表现 主要症状 血尿 蛋白尿（肾病综合征） 高血压 慢性肾功能不全 急性肾功能不全 临床表现与病理 血尿 发作性肉眼血尿，占30-40%，于上呼吸道、肠道、泌尿道感染后几小时至数天。可以反复发作，与疾病的严重程度不成比例，预后良好。 持续性镜下血尿或间隙性镜下血尿，30-50%，有些伴蛋白尿。 病理上病变轻微 轻微病变 轻度细膜增生 局灶节段增生或硬化 临床表现与病理 少量蛋白尿伴或不伴镜下血尿 无症状性蛋白尿伴镜下血尿占50%，是IgAN最常见的临床表现。 蛋白尿1g/d左右 临床表现与病理 大量蛋白尿和肾病综合征 占16。7%（南京），提示预后不良，部分伴高血压和肾功能不全。 病理 弥漫性细膜增生伴局灶节段硬化和小管间质损害。 临床表现与病理 高血压 半数以上成年人， ＜35岁，发生率35%，＞ 35岁，高达64%。 平均出现在CRF前6年，提示预后不良。 少数有恶性高血压及心肾肺功能损害 病理 弥漫小动脉内膜炎，继发于肾小球损害， 与肾小球病变平行 临床表现与病理 CRF 一般确诊10-20年后逐渐进入慢性肾功能不全。 少部分年轻患者在第一次就诊时已经表现出慢性肾功能不全。 蛋白尿＞2g/d，高血压，病理损害重，容易演变至CRF。 病理 部分肾小球硬化 间质纤维化 临床表现与病理 ARF ＜10%。可能的原因 大量肉眼血尿，； 急性肾炎综合征， 急进性肾炎综合征 病变受累范围小，治疗及时，肾功能恢复。 红细胞管型阻塞肾小管 病理上有毛细血管内增生的表现； 病理上有新月体形成。 临床表现 临床征候群 单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿（＜1g/d） 大量蛋白尿或肾病综合征 急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎 临床表现 高度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 发病初/或随访中有大量蛋白尿（＞1g/d） 发病时Scr升高 发病初有高血压 肾活检有肾小球硬化，肾小管间质病变严重 临床表现 中度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 肾活检见高度毛细血管外增生（新月体）的表现 临床表现 轻度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 起病时年龄大 男性 缺乏反复肉眼血尿发作史（有争议） 吸烟史 肾活检见弥漫细膜细胞增殖和基质增生 肾活检见小动脉严重透明变性 荧光示毛细血管襻周围有大量IgA沉积 临床表现 提示IgAN进展可能基因指标 HLA型 ACE基因多态性 抗炎蛋白Uteroglobin 其他，神经肽γ受体，Ec-NOS，Apo-E2，T细胞αβ受体 实验室检查 混合性血尿 变形RBC＞50%。 蛋白尿 无蛋白尿-微量蛋白尿-大量蛋白尿-肾病综合征 一过性血IgA升高 各国报道不一，中国10-30% C3、CH50正常或轻度升高 其他 IgA-FN、IgA-IC、C3b~C3d升高，与疾病的活动度和严重程度无关。 诊断与鉴别诊断 确诊依赖肾活检的免疫荧光，IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫沉积。需排除 过敏性紫癜 非IgA系膜增生性GN 急性链球菌感染性GN 遗传性肾炎 酒精性肝病、血清阴性脊柱关节炎、狼疮性肾炎等 治疗 临床、病理、预后变异很大，目前制定治疗方案根据临床-病理综合分析 治疗 单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿-病理变化轻微 无特殊治疗。避免劳累，避免使用肾毒性药物，预防感冒 有反复感染的扁桃体炎，可考虑行手术治疗（争议） 治疗 大量蛋白尿或肾病综合征 病理改变轻微（轻微病变、轻度细膜增生），大部分单用激素有效（1mg/d/kg） 病理改变重（重度细膜增生、膜增生性、伴新月体形成），单用激素效果相对差，部分治疗开始时就需加用免疫抑制剂（环磷酰胺、骁悉、环胞霉素） 治疗 急性肾炎综合征 起病比较急，病理上以增生性改变为主，治疗以对症处理；合并有大量蛋白尿或肾病综合征，激素或加用免疫抑制剂；合并急性肾功能不全，积极行透析治疗，使肾功能得以恢复。 治疗 急进性肾炎综合征 临床表现重，病理表现重，伴新月体形成。 治疗上需强的松冲击+环磷酰胺冲击，病情危重时需血浆置换和急诊透析。此型预后比较差。 治疗 慢性肾炎 对症处理，以延缓肾功能进行性恶化为主要目的。 高血压，ACEI、ARB单倍剂量、双倍剂量或联合应用，控制血压，减少蛋白尿、延缓肾功能。 饮食，避免某些食物引起黏膜反应；富含ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油。深海鱼油的确切作用需进一步证实。 * IgA肾病的发病机制 临床与病理联系 IgA肾病 概况 发病机制 病理表现 临床表现与病理联系 治疗