门静脉高压诊疗指南.docVIP

第二十七章 门静脉高压症 【概述】 本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。 本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。正常门脉压力在1.27-2.35kPa （13--24cmH2O），平均值为1.76kPa （18cmH2O），门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃底曲张静脉很少破裂出血。门脉高压症时，压力大都增至2.9-4.9kPa（30-50cmH2O）。 【诊断要点】 1. 症状和体征 脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。肝功能减退的临床表现常为伴随症状。 （1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多病史。 （2）临床表现。 （3）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向（有助于病因诊断），脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。 2. 实验室检查 血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。 3. 特殊检查 （1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。有无并发肝癌。 （2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。 （3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。有无合并消化性溃疡。有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。行肝静脉造影和测压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉压力。 （4）CT：了解肝、脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝、脾病变，了解下腔静脉有无阻塞狭窄。有条件时测量肝体积用于术前评价。 （5）核素心肝比值测定：是术前无创性测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。 （6）内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查，但病人的血流动力学要稳定，用较大口径的胃管抽净胃内血凝块，门脉高压症的出血绝大多数是食管、胃底曲张静脉，食管静脉曲张占90%，胃静脉曲张占10%，非曲张静脉的出血主要是门脉高压性胃粘膜病变。直视下观察食管、胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断，估计曲张静脉破裂出血的危险性，测量曲张静脉的压力。急性大出血时可进行紧急硬化剂注射或曲张静脉套扎术，止血和预防再出血。 （7）肝血流量测定：BSP或靛青绿（ICG）法计算肝血流量，可用于术前对病人的综合评价。 （8）肝活检：用于术前明确肝硬化及其类型。当存在凝血功能障碍或有中等量腹水时，不应进行经皮肝活检术。 （9）必要时可做骨髓穿刺，适用于与某些类型的血液病鉴别诊断，如果骨髓象增生而周围颗粒细胞减少，则为脾功能亢进症。 【治疗方案及原则】 门脉高压症外科治疗的目的是针对食管、胃底曲张静脉破裂引起的大出血和预防再出血，消除脾功能亢进和治疗顽固性腹水。保肝治疗的目的是创造条件，使病人平安度过围手术期。失代偿期肝硬化的治本措施是肝移植。 1. 并发急性大出血时的治疗 （1）建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人的生命体征但应避免过量扩容，防止门脉压力反跳隆增加而引起再出血。 （2）药物止血：主要应用内脏血管收缩剂。常用的药物有垂体后叶素、三甘氨酞赖氨酸加压素和生长抑素类药物。急性出血控制率可达80%，若与三腔管压迫合用可达95%。血管加压素一般剂量为20U溶于5%葡萄糖200m1内，20分钟内静脉滴注完毕。合用酚妥拉明或硝酸醋类药物可提高疗效，还可预防缩血管药物的不良反应。生长抑素类药物目前认为是治疗的首选药物，但价格昂贵。首次剂量250ug静脉冲击注射，以后每小时250ug静脉滴注维持连续2~5天。 （3）三腔管压迫止血：这是有效的暂时止血手段，急性出血的控制率可达约75%。当出血停止后继续充气压迫24小时，然后放气减压并继续留置在原位，确实无再出血后再拔出三腔管。使用时需注意误吸和窒息等严重并发症。但放气后24小时内50%的病人可再出血，并发症亦多，仅适用于无法控制的大出血或等待作进一步治疗的病人