减体积肝移植治疗糖原累积症合并肝内腺瘤的诊治体会附病例报告-外科学(普通)专业论文.docxVIP

渐扛大学硕士学位论文目的： 渐扛大学硕士学位论文 目的： 总结减体积肝移植治疗糖原累积症合并肝内腺瘤的诊治体会。就减 体积肝移植术在糖原累积症合并肝内腺瘤中的价值进行评价。 方法： 回顾性分析本中心1例糖原累积症合并肝内腺瘤患者行减体积肝移 植手术的临床资料：患者，女，21岁，身高126cm，体重26．5kg。1 岁时发现肝脏肿大，诊断为糖原累积症。后出现生长发育迟缓，5 岁方能缓慢行走；10岁时身高停止生长；未出现第二性征。术前1 月患者出现全身多处大关节疼痛，行动困难。B超、CT显示肝脏肿 大，左肝Ⅲ段有一腺瘤。术前空腹血糖在2．8mmol／L左右，血气分 析示代酸。于2004年4月28日行减体积肝移植。 结果： 1例糖原累积症合并肝内腺瘤患者行减体积肝移植手术获得成功，手 术效果好。患者术后恢复顺利，术后立即分泌胆汁，平均每天分泌 100．300ml，肝功能基本正常，空腹血糖在5．8mmol／L左右。术后3d 进流质饮食，10d下床活动，无明显细菌及病毒感染。术后21个月 后性激素分泌达正常水平，长高12cm，体重增加5kg，并恢复正常 工作和生活近3年。 浙江大学医学院附属第一医院 2 结论； 结论； 减体积肝移植手术是腿前治疗糖原累积症并发肝内腺瘤的有效方 法。 关键谲： 减体积舞移擅；耱原鬈较痉； 鼢艨瘤；治疗 濒莲穴学蹶学院鼯耩第一送貔 浙江大学颈士学位论文Diagnosis 浙江大学颈士学位论文 Diagnosis and Treatment Experience of Reduce—size Liver Transplantation for Glycogen Storage Disease and Hepatic Adenoma and A Case Report． Department of Hepatobiliary Pancreatic Surgery， School of Medicine，Zhejiang University Master Student Ji，Haofeng Supervisor Zheng，Shusen Abstract Background： Glycogen storage disease(GSD)，inherited disorders with the abnormal concentration and／or structure of glycogen in body tissue，can be associated with severe liver disease．All the known enzymes involved in the synthesis or degradation of glycogen and glucose may cause some type of GSD。强e GSDs affecting the major organ ale type I(glucose 6-phosphatase)，type HI(debrancher)，type IV(brancher)，type VI(1iver 游淡丈学医学院黠羼第一鼷院 4 ————————————————————————————————一一 ————————————————————————————————一一塑坚查兰堡圭堂竺丝苎一—一 phosphorylase)and type IX舭osphorylase b kinase)，邪讹U勰 glycogen synthase deftciency．GSD type I，or Von Gierke’8 di8。鹬e，i8 clinical one of the most comInon types of liver glycogenosis·The manifestations are growth retardation，hepatomegaly,hypogly。emia， lactic acideIIlia，hyperuricemia，and hyperlipidemia-Long-tenll complications include gout，short stature，osteoporosis，r％al dise勰e， mese pulmonary hypertension， and hepatic adenomas— Among comDlications，hepatic adenomas，which are in up to 50％of patient8， develop during the second decade of l