先天性疾病-脊柱裂医学课件.pptVIP

神经外科诊疗常规 脊柱裂 神经外科诊疗常规 脊柱裂 脊柱裂 * . 脊柱裂 脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不能，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他部位较少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺损而无椎管内容物的膨出者称隐性脊柱裂，一般无需特殊治疗；而棘突椎板缺如，椎管向背侧开放者称显性脊柱裂。 * . 诊断标准 临床表现 辅助检查 * . 临床表现 临床分型 脊膜膨出 脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。 脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神经组织。 脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。 病史 病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。 局部表现 出生后在背部中线可见有皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随年龄增长而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。可合并有寰枕畸形。 神经系统症状 下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。 * . 临床表现 临床分型 脊膜膨出 脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。 脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神经组织。 脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。 * . 临床表现