限制型心肌病医学课件.pptxVIP

限 制 型 心 肌 病限制性心肌病1.特征：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。 早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室壁不增厚。 晚期：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后5年存活率30%。2.病因:a.浸润性：淀粉样变、结节病、糖原贮积症b.非浸润性：硬皮病、糖尿病心肌病c.心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增生症。限制性心肌病3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致室壁僵硬→心室充盈受限→心室舒张功能减低→心房后负荷↑→静脉压↑4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等）5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。限制性心肌病6.实验室检查：BNP↑,淀粉样变性患者尿本周蛋白阳性。7.超声心动图：双心房增大，心室肥厚，淀粉样变性患者心肌呈毛玻璃样改变。7.诊断：根据临床表现及实验室超声检查。8.治疗：主要是治疗心衰，对原发病无治疗方法。特殊类型心肌病1、酒精性心肌病2、围生期心肌病 产前1月至产后6个月3、心动过速性心肌病 房颤或室上速导致心脏呈扩张型心肌病改变