限制性心肌病医学课件.pptVIP

二、临床表现： 心功能不全 心律失常 心源性休克 1 三、预后： 死亡原因 多为心源性休克或猝死 1 五． 辅助检查： 1．心电图 常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置 其次：1）左室肥大 2）明显Q波异常（20-50%病人） 见于II III AVF，V4-V6 其他：心律失常 1 1 2．超声心动图 1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主 2）舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 3）左室流出道狭窄 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒张功能异常 1 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制 1 六．诊断及鉴别诊断： 诊断 家族遗传史、症状、超声心动图 1 鉴别诊断 心绞痛 心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别 心电图高电压 超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别 胸痛 心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别 1 七．预后： 临床进程变化不一，部分无症状或症状轻； 成年人年病死率1-3%,10年存活率80%； 儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。 1 与心源性猝死