MM合并淀粉样变性.pptxVIP

60岁，男，咯血，多发性骨髓瘤（MM）病史。; ;哪一个诊断最有可能？？？ 1、感染性肉芽肿（修复期改变） 2、矽肺 3、成骨（钙化）性转移瘤 4、转移性钙化 5、淀粉样变性 6、含铁血黄素沉着症 ;平片：大量形态不规则小叶性肺结节，肺基底部分布优势，许多结节至少部分性钙化 CT：大量小叶性结节，其中许多结节中心性或完全钙化；一些较大的结节可见空洞；部分钙化结节位于囊性病变中央；还可见支气管壁增厚与扩张;诊断：肺淀粉样变性。肺穿刺活检，刚果红染色见大量苹果绿双折射物质，符合肺淀粉样蛋白沉积 多发钙化性肺结节的鉴别诊断：之前的肉芽肿性感染；水痘肺炎愈合后；矽肺；矩阵形式的肿瘤如骨肉瘤、甲状腺癌和黏液腺癌的肺转移；慢性肾衰，继发性甲旁亢导致之转移性肺钙化；肺含铁血红素沉着症；Carneys三联征（主要发生于年轻女性，胃肠道间???瘤、肺软骨瘤、肾上腺外副节瘤三联征，基因缺陷疾病） 钙化性结节位于囊性病变中央可助缩小鉴别范围。 ;淀粉样变性特征性表现为细胞外不溶蛋白沉积，可累计任何器官与系统 系统性淀粉样变性有3种主要形式：1.原发性淀粉样变性（AL）：获得性浆细胞疾病导致的单克隆轻链沉积；有时与MM有关；是美国最常见原因。2、继发性淀粉样变性（AA）：慢性感染/炎症导致急相蛋白沉积；通常首先累及肾脏。3、家族性淀粉样变性（ATTR）:多种形式，最常见为甲状腺素运载蛋白基因中2/2突变，导致异常的甲状腺素运载蛋白积累；通过肝移植可治愈;肺淀粉样变性有3种显著的表现形式：1、气管支气管：淀粉样物质沉积于中央气道粘膜下，导致管壁增厚；导致阻塞、牵拉性支气管扩张，肺实变和/或肺不张。2、弥漫性肺受累：在系统性淀粉样变性中更多见，也可仅累及肺；散在分布微结节（2-4mm），网格状影，小叶间隔增厚。3、结节状病变：几乎仅发生于肺部，特征性表现为胸膜下或肺底部分布优势的结节影（0.5-15cm），伴钙化（50%几率）；可伴发囊性病变，淀粉样变性与LIP之间有关联，在某些病例囊肿与伴发的LIP关系更密切（较淀粉样变性）;附：病例2（马志明老师翻译整理）