肾上腺意外瘤医学课件.pptVIP

恶性程度 肾上腺皮质癌的发病率约0.5-5/百万 5年存活率： 局部：70% 转移：5.3% * 影像学提示良性的特征 体积小 圆滑规则的形状 质地均匀 CT为低密度，增强后低密度有提高 MRIT2加权低信号 脂质含量高 Curr Opin Oncol (2002) 14: 58-63. * 影像学提示恶性的特征 体积大(5 cm) 外形不规则，边界厚 CT 示高密度而造影剂后不均匀强化 MRI T2加权为高信号 脂质含量高 增长快 Curr Opin Oncol (2002) 14: 58-63. * 肿瘤大小 随体积增大恶性的可能性增加 在4cm切点，恶性/良性比约8：1 建议切除所有3 cm, 或 5 cm的肿瘤 * 年 龄 随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可能是发病机制 因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性的危险性低 建议在50岁以下，肾上腺占位的直径3cm，行肾上腺切除。 优点：手术的风险低、避免可能为恶性和亚临床高功能占位的危险、避免长期随访 * 手术 高功能和/或恶性肾上腺肿瘤 * 随访 无功能、良性的肾上腺占位 应进行随访检查 存在的争论在于最适当的内分泌和形态学检查、以及进行检查的间隔 建议间隔3-4个月或在最初诊断后3个月进行影像学复查 * 有关肾上腺意外瘤的自然病程和该病变衍变为高功能或恶性的危险性正在进行评价 长期随访肾上腺意外瘤的研究很少，据报道大多数诊断时归类为良性和无功能性的占位随后的内分泌和形态学无变化 * 但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大 分别为0％-16和0%-11％ 但有报道亚临床高皮质醇血症的患者中50％自发性内分泌功能正常 一些在随访过程中激素水平无变化 而在一些患者，内分泌高功能如高皮质醇血症或高儿茶酚胺可表现为明显临床症状 * 长期随访中恶变的可能性小 肾上腺占位的增大、或者在对侧肾上腺出现另一个占位则提示恶变 * 肾上腺意外瘤的长期研究 64人 (34–79 岁) ，随访 12–120 月 (中位数 25.5月) 最初的CT在52人为单侧，13人为双侧 2.5?0.1 cm (1.0–4.0 cm) 12人有亚临床库欣，41 人有轻度激素的异常，11人内分泌功能正常 结果：在13人增大?1 cm，18人发生内分泌改变 内分泌改变累计危险为 17% - 1 year, 29% - 2 years, 47% - 5 years. 肿瘤增大累积危险为 6% - 1 year, 14% - 2 years, 29% - 5 years, European Journal of Endocrinology (2002) 147 489–494 * * * * * * * * 病史 嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛 原醛？高血压、无诱因的低血钾 肾上腺癌？体重减轻、多毛、男性化 库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、多血质 * 肾上腺意外瘤 * 随着无创、高分辨影像 技术的运用无症状肾上腺占位的发现呈增加趋势 使用B超在健康人群普查为0.1%,在非内分泌疾病主诉的患者为0.42% CT：0.35%-4.4% 活检：1.4%-5.5% * 根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最普遍的肿瘤 尸检发现，在50岁以上的人肾上腺占位的发生率超过3％ 大多数肾上腺肿瘤为良性，但1/4000为恶性 * 肾上腺意外瘤大多数为无功能性，大约占70％而经功能评价，其中大约10％有亚临床库欣综合症 * 肾上腺意外瘤的重点是鉴别：良性？恶性？无功能？有内分泌功能？ * 肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？如何临床判定肾上腺意外瘤？如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或非手术指征？如何选择适当的手术方法？每种处理方法后如何随访？如何进行进一步研究以指导临床实践？ * 肾上腺意外瘤的处理高内分泌功能？恶性？早期诊断方法？治疗无症状病例？花费/效益比？新的疾病？诊断和治疗过于积极？ * * 原因：良性、恶性腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺皮质腺癌、转移移癌，以及其他少见原因 * 对无功能肾上腺占位随访发现：25％体积增大，近20％的患者出现激素分泌过多 3cm以上的占位比较小者更易发生高功能的情况大多数研究都显示小的无功能占位（小于3cm）转变为有功能肿瘤的发生率