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1999年美国东部血液肿瘤新发病例 发病情况 * WHO ML 2000 发病情况 * 定 义 注:淋巴系统----产生淋巴细胞参与机体防御 淋巴瘤 (lymphoma) 是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,是免疫系统的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。 淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,以淋巴结、扁桃体、脾及骨髓等部位最易受累。 * 解剖结构 淋巴系统包括:骨髓、胸腺、淋巴结和网状淋巴管、脾脏 * 淋巴系统包括:骨髓、胸腺、淋巴结和网状淋巴管、脾脏 颈部淋巴结 腋淋巴结 解剖结构 * 腹部淋巴 结 解剖结构 * 盆部淋巴结 解剖结构 * 二、病因及发病机制 淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚 与这些因素有密切关系 病毒及其他病原体感染 基因突变 自身免疫病 化学药物 放射线 * 三、病理及分类 淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤(HD) 非霍奇金淋巴瘤(NHL) 按组织病理学特征分类 * 4.淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL) 霍奇金淋巴瘤分类( WHO 2000) 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 经典型霍奇金淋巴瘤(CHL) 1.结节硬化型霍奇金淋巴瘤,1和2级(NSHL) 2.富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤(LRHL) 3.混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL) * 特征性R-S细胞或其变异型 多形性炎症细胞浸润性背景 毛细血管增生 不同程度的纤维化 霍奇金淋巴瘤病理 * 霍奇金淋巴瘤病理--- R-S 细胞 霍奇金淋巴瘤病理 * B细胞淋巴瘤 前体B 细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(B-ALL/LBL) 成熟(周围)B 细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*(B-CLL/SLL) B-前淋巴细胞性白血病(PLL) B-淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL) 脾边缘区B细胞淋巴瘤,±绒毛状淋巴细胞(SMZL) 毛细胞白血病(HCL) 浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤(PCM/PCL) MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*(MALT-MZL) 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,±单核细胞样B细胞(MZL) 滤泡性淋巴瘤*(FL) 套细胞淋巴瘤*(MCL) 弥漫性大B细胞淋巴瘤*(DLBCL) Burkitt 淋巴瘤*(BL) 非霍奇金淋巴瘤分类( WHO )--1 * 非霍奇金淋巴瘤分类( WHO)--2 T细胞和NK细胞淋巴瘤 前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(T-ALL/LBL) 成熟(周围)T细胞肿瘤 T-慢性淋巴细胞性白血病(T-PLL) T-颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL) 侵袭性NK细胞白血病(ANKCL) 成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L) 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK-TCL) 肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL) 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿*/Szeary综合征(MF/SS) 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性皮肤型 周围T细胞淋巴瘤*,无其它特征(PTCL) 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性全身型 * NHL的病理和分类远较HL复杂; 各类型异质性很强; 瘤细胞一般呈弥漫性分布。 非霍奇金淋巴瘤病理 * 非霍奇金淋巴瘤病理(DLBCL) 非霍奇金淋巴瘤病理 * WHO 2000 分类小结 ML HL NHL NLPHL CHL B T/NK * 四、临床表现 1.淋巴结肿大(无痛性淋巴结肿大,颈部首发) 2.全身症状(发热、盗汗、食欲减退) 3. 肝脾肿大(肝区压痛) 4.邻近器官压迫(如压迫食道,引起吞咽困难) 5.骨骼表现(局部疼痛、病理性骨折) 6. 泌尿及神经系统受累也较常见(尿储留、截瘫) 首见 其次 * * 五、实验室检查及辅助检查 * (一)血象 实 验 室 检 查 (二)骨髓象 (三)其它化验 ESR、LDH、ALP及血钙,血铜、白/球 (四)分子生物学技术 基因重排,染色体和融合基因检测 46XY,t(8;14) → BL * 1、X线摄片 2、CT和MRI 3、B超:能发现直径1cm 的深部淋巴结和肝脾侵犯 4、正电子发射断层扫描(PET) 5、下肢淋巴造影 影 像 学 检 查 * * * * 1、病毒感染:疱疹型DNA病毒、C型逆转录病毒。EB病毒等。 2、免疫抑制:器官移植、自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎;原发性免疫缺陷及获得免
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