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胃肠间质瘤(GIST);GIST概述;临床特点;好发部位;症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关
最常见的临床症状是黏膜溃疡出血,贫血。
50%-70%的患者腹部可触及包块
少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难;病理学特点——大体形态; 两种形态:梭形细胞和上皮样细胞;GIST:与平滑肌肿瘤相似的形态;约95%的GIST KIT(CD117)阳性
GIST中其他阳性的指标有
CD34 (间叶/造血祖细胞标记物)
阳性率60-70%
SMA(平滑肌动蛋白)
阳性率15%-60%
S-100(区分神经源性肿瘤)
阳性率10%
GIST偶尔表达结蛋白;诊 断;普通放射诊断价值有限
胃肠造影:
腔内或腔内腔外型----为管腔内边界较清楚的充盈缺影;
腔外型-------------------为外在弧形受压改变。;
A、一位67岁男性患者钡餐检查胃正位显示位于胃体的边缘光滑的软组织肿块(箭)。B、一位67岁女性患者胃钡餐检查斜位显示边缘光滑,宽基底,与胃壁呈钝角的软组织肿块。 ;有一定的特征性
胃肠道腔外生长肿块,可侵犯系膜,包绕邻近肠管;
肿块多富于血供,增强后肿块强化显著,且静脉期强化程度高于动脉期;
肿块内可因出血、坏死、囊变、液化而密度或信号不均;
而淋巴结转移少见。
;平扫:肿瘤多呈向腔内、腔外或同时向腔内外突出的圆形或类圆形软组织肿块,少数呈不规则形或分叶状。可出现大小不等、形态不一的坏死、囊变的低密度灶,或肿块周边密度均匀,中心坏死囊变及出血。;增强:多呈中等或明显强化。有坏死、囊变者,常表现肿瘤周边实体部分强化明显。向腔外突出的肿块部分可见强化明显、完整的粘膜面。恶性者,常可见周围器官或组织受侵的表现,及肝脏的转移灶和或淋巴结的转移。
女,54,排便异常1年,下腹部痛、消瘦5月 ;一名48岁女性,目前以呕血为主要症状的
胃间质瘤患者,CT增强扫描清晰显示哑铃状肿瘤(箭头),在肝脏有远处转移。;男,57岁,黑便1月,腹痛半日;消化道腺癌:多发生于胃的远端部分 ,环形生长为主 ,邻近肿块的胃壁增厚 ,容易造成消化道梗阻 ,较易发生局部或腹膜后淋巴结转移。
;鉴别诊断;淋巴瘤:胃壁弥漫增厚 ,粘膜僵硬粗大 ,多发不规则充盈缺损 ,可见??大龛影 ,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”。;鉴别诊断;类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部 ,多引起粘连 ,较大肿块常导致梗阻。
;鉴别诊断;;显示肿瘤的部位、内部结构、增强扫描特征、是否转移等。
多层螺旋CT的多平面重建技术及MRI的多方位成像全面地显示肿瘤的生长方式与周围组织的关系、确定肿瘤的起源部位。
多层螺旋CT的容积重建技术及MR血管技术可以显示肿瘤与周围血管的关系、肿瘤血管的形态
为临床诊断及治疗提供更多信息 。
;GIST vs盆腔肿块;75岁,女,腹痛2周入院,查体腹腔可移动肿块,子宫切除后5年;GIST的良恶性;GIST分化及良恶性;GISTs恶性程度判断 ;GIST播散转移;GIST的治疗; 对于可完整切除的GIST患者仍是首选治疗
原则:
无瘤操作,整块切除;彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织——根治性切除
不作联合脏器切除
不作淋巴结清扫
术后复发转移应争取行根治性再次手术
肿瘤完整切除术后5年生存率 :35~65%;
腹腔镜手术需在有经验的中心进行
;肿瘤本身对放射性抵抗,不主张
化疗有效率低,不主张
;介入
靶向药物;靶向治疗--分子基础;GIST总结;谢谢~!
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