多形性渗出性红斑.ppt

. * * 渗出性多形性红斑 渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤黏膜多样化表现为其特征 病因 本病属变态反应性疾病，多发生于有过敏体质的患儿。反应原可为支原体、病毒（主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌感染，药物（磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂）及食物等。约半数病例在发病前1-3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。 病理改变 皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先 发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞侵润，继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞侵润。严重病例整个表皮层发生坏死，以及心、脑、肺等器官受累。 1.轻型? 可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛 腹泻或便秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径2mm～2cm，可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红。此外，尚可见多样化皮疹 如斑疹、丘疹 荨麻疹、疱疹 有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，大都左右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始 向近心端发展，波及上臂和大腿，经1～2周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感 口黏膜受损时，可引起进食困难 2.严重型? 即斯-琼综合征，曾有多种命名 如恶性大疱性多形红斑 皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等 与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严重外 尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血 继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到 躯干部更为多见 黏膜病变也极广泛，可见于口、鼻 眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿 畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明 病情严重者常伴高热 寒战，可发生中毒性休克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭；咽喉炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺不张，胸腔积液；泌尿道可见尿道口炎、肾炎，少数可发生肾功能衰竭；肠道症状可见腹泻；部分病例可见反应性关节炎。 实验室检查 无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总数增高，嗜中性及嗜酸性细胞增高。在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时做胸部X线检查，了解肺部情况。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。 鉴别诊断 1.皮肤黏膜淋巴结综合征? 此病与多形性红斑在病因上无法区别 临床表现也有许多相似处 本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。 2.红斑性天疱疮? 也称Senear-Usher综合征。全身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑 鳞屑、渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹 黏膜很少侵及。 3.金黄色葡萄球菌样皮肤烫伤样综合征 （SSSS),本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人,本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损害. 二、开始损害可发生在任何部位，但往往先由面部，特别是口周或颈部开始，局部皮肤潮红，迅速向周围扩展，在两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显，疱壁薄、松弛易破，尼氏征阳性，表皮极易剥脱，露出鲜红色湿润面，颇似烫伤样。疱液为浆液性，也可混浊似脓疱病，疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌，链球菌或溶血性链球菌。面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂，头部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累，出现炎、鼻炎和角膜溃疡等。 　　三、全身症状：病人常伴有发热、腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡，经过急剧，死亡率较高。 4，瑞特综合征，其特点有三，即尿道炎、结膜炎、关节炎，也称尿道、眼、关节综合征。（1）泌尿生殖系表现 ：尿道炎最常见，可有浆液性或浆液脓性分泌物，排尿时有烧灼感，尿道口红肿，可并发膀胱炎、龟头炎。（2）关节症状;关节疼痛及烧灼感，进而肿胀，从单关节发展到多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节和踝关节，也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节 （3）眼部症状：最常见眼结合膜炎，患者眼内有沙烁感并有稀薄浆液性分泌物，在睑结膜及穹窿部成均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜布。此外还可见角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等,(4)其他症状