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呼吸系统疑难少见病(二)
;特点;临床特征;肺功能检查;病例一;临床诊断:
支气管狭窄伴右肺中叶不张;CT检查;HRCT;支纤镜检查;;纤支镜检;显微镜改变;;;;病理组织学特征;病理诊断;讨论;病因;发病机理:;TBPO的诊断依靠典型的影像学、支气管镜和组织病理表现。
胸部CT是诊断的重要手段, 常规普通肺部( 层厚≥7mm)约72%可有阳性发现,
若为HRCT薄层扫描(层厚≤2mm)可将阳性率提高91%以上。
支气管镜观察到其病变特点
肺活检观察组织学改变;鉴别诊断;气管淀粉样变显微镜改变:
病变位于支气管粘膜下
不规则团块状淀粉样物质
淀粉染色:结晶紫、刚果红阳性
;骨化性气管支气管病;2. 支气管扩张症
支纤镜检查:支气管不规则增厚,粘膜粗糙、软骨可骨化
显微镜:支气管管壁扩张,管壁大量淋巴细胞浸润,管壁软骨破坏可伴骨化,但病变局限,不向管腔突出。
TPBO:支气管粘膜下层有化生的软骨和骨组织,。
;3. 气管支气管内乳头状瘤
CT:非钙化的多发气管内结节
支纤镜:结节是突出,往往菜花样、白褐色、软到中等硬度的赘生物。
显微镜:
肿瘤呈乳头状突出,表面披覆增生的鳞状上皮或纤毛柱状上皮。
;4.支气管结核
纤支镜检查:
管腔内可见多发大小不等铺路石结节,突向支气管管腔,管腔有狭窄。
显微镜下:
粘膜下以淋巴细胞浸润为主,可见结核结节、干酪样坏死。特染:抗酸(+),陈旧性结核的钙化一般在玻璃样变的基础上,一般不形成骨组织。
;预后;弥漫性肺骨化症diffues pulmonary ossification,DPO;临床特征;病例二;入院诊断:
1.双肺病变查因:间质性肺疾病
2.高血压II级
3.高尿酸血症
;实验室检查;HRCT;;HRCT;显微镜改变;;;病理特点;病例二;病理诊断:
1.慢性肾功能衰竭(尿毒症期)药物性肾损害
2.右下肺肿物,肿瘤未排除
3.双下肺炎;HRCT;*;胸部CT:
两肺肺纹理增多,呈树枝状,为分枝良好的线性非透亮区
也称“珊瑚礁状”;显微镜改变;;病理特点;病理诊断;骨化组织在肺实质
内的分布;分型;讨论;病因及发病机制;发病机制尚不明确,
多种因素共同作用的结果
细胞和组织损伤
碱性环境
肺血流灌注不足、胶原及促???维生成细胞因子的存在、炎性渗出物和金属颗粒沉积;鉴别诊断;2.错构瘤;3.骨化性气管支气管病;预后;谢谢!
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