胰岛细胞瘤医学课件.pptVIP

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胰岛素瘤CT及病理 * 胰岛素瘤CT * 胰岛素瘤CT * 胰岛素瘤CT * 胰岛素瘤CT * 胰岛素瘤CT * 胰岛素瘤CT * 胰岛素瘤MRI * 胰岛素瘤MRI * 胰岛素瘤MRI * CT:胰体尾部恶性肿瘤 * CT:胰体尾部非功能性胰岛细胞瘤 * 诊断方法 注意: 血钙明显升高者常提示存在tumors of the parathyroid, pituitary, and pancreas and occasionally the adrenal,即1型多发性内分泌腺瘤(MEN 1, multiple endocrine neoplasia type 1)的可能。 * 鉴别诊断 * 鉴别诊断 主要需要与导致低血糖症的疾病相鉴别。 * 鉴别诊断 ⒈ 器质性:肝病、内分泌病、恶性肿瘤。 ⑴ 胰外肿瘤:多为体积大的恶性肿瘤,如间质细胞瘤、肉瘤、肝胆 癌瘤、肾上腺瘤、胃癌、结肠癌。分泌胰岛素样物质及消耗过多糖类。  ⑵ 严重肝病:糖原分解和异生障碍。 ⑶ 恶性肿瘤:过度消耗糖原。 ⑷ 内分泌疾病:肾上腺糖皮质激素不足(希恩、阿迪森病)引起者 较为多见,而肾上腺素、胰升糖素、甲状腺激素不足引起者少见。  ⑸ 先天性糖代谢障碍:与糖代谢有关的酶缺乏。 ① 糖原积累病:Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型有低血糖症,肝、肌肉、脑中糖原分解酶缺乏所致,儿童多见。 ② 果糖不耐受性或半乳糖血症:果糖、半乳糖转化为葡萄糖的酶缺乏。 ③ 果糖1.6二磷酸酶缺乏:阻碍糖异生。 ⑹ 胰岛素受体抗体异常:发挥胰岛素样作用。 * 胰岛素瘤 * 胰岛 pancreatic islets (langerhans) * 胰岛 pancreatic islets (langerhans) * 胰岛细胞瘤 Islet cell tumor * 胰岛细胞瘤 定义: 是最常见的胰腺内分泌性肿瘤,其中约60%为功能性胰岛细胞瘤,较早就出现明显的临床症状,90%的瘤体直径小于2cm。 * 胰岛细胞瘤 临床表现: Whipple三联症及低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。 * 发病情况和临床表现 胰岛细胞瘤( Islet cell tumor) 发病率 主要症状 胰岛素瘤(Insulinoma) 40% 低血糖综合征 胃泌素瘤(Gastrinoma) 25% Z-E综合征 胰多肽瘤(PPomas)及其他 1-2% 抑制胆汁和胰液分泌 胰高血糖素瘤(Glucagonomas) 1% 糖尿病皮炎综合征 胰肠肽瘤(Vipomas) 2% 致腹泻综合征 生长抑素瘤(Somatostatinomas) 2% 抑制综合征 无功能性胰岛细胞瘤 30% 恶性者90% * 胃泌素瘤(Gastrinoma) Zollinger-Ellison Syndrome * 胃泌素瘤(Gastrinoma) 定义: 胃泌素瘤即卓-艾综合征(Zollinger-Ellison Syndrome,ZES),是以难治性或非寻常性消化性溃疡、高胃酸分泌、非β胰岛细胞瘤为特征的临床综合征。最常见的临床表现是消化性溃疡,见于90%-95%的胃泌素瘤病人,其临床症状常与普通消化性溃疡病人类似。 *

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