课件：脊髓空洞症--.ppt

病例四 女性，24岁以劳累后胸背痛11天双下肢麻木无力，小便失禁一天。体征：双下肢肌力0级，腱反射（-)病理征（-)T10以下浅感觉缺失，留置导尿。 首先考虑的诊断/ 病变部位 需行辅助检查？三个 病例四 65岁，男性三月前右肩颈痛，低头时加重二月前右手无力，一月前走路破行。查体：右手轻度萎缩，呈爪形，右C8T1浅感觉缺失，T10以下深浅感觉减退，右侧深感觉明显，右下肢肌力差，于左侧锥体束征右下肢阳性左侧阴性，大便秘结，小便正常。 病变部位纵向，横向 病例五 男性，38岁，右背放射至右季肋下痛3个月，有下肢乏力2个月，加重伴排尿费力。查体：双下肢肌力增高，右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，右下肢腱反射亢进，左侧正常双下肢病理征阳性，T6以下痛温觉减退左侧明显。右下肢振动觉减退。可能的疾病是什么? 丨、 周围血象及骨髓涂片检查显示巨细胞低色素性贫血 血液网织红细胞数减少；注射Vit.B12100ug/日，10日后网织红细胞增多有助于诊断。血清Vit.B12含量降低（正常值220一940pg／ml）；血清VIt．B12含量正常者应做schilling试验（口服放射性核57钻标记的Vit.B12测定尿、粪中排泄量），可发现Vit B12吸收障碍。 2．脑脊流正常．少数可有蛋白轻度增高。 3、注射组织胺作为胃液分析可发现有抗组胺活性胃酸缺乏。 4 MRI可示脊髓呈TI低信号 T2高信号，多数有强化 诊 断 根据中年以后发病脊髓及后索、椎体束及周围神经受损症状及体征，合并贫血Vit.B12治疗后改善症状 鉴别诊断 缺乏贫血及实验室检查证据时，须与多发性神经病脊髓压迫症多发性硬化及神经梅毒治疗 药物治疗 一旦确诊或拟读本病应立即给予VltB12治疗，否则可导致不可逆性神经损害。 ①Vit.B12 500一1000 ug/d肌肉注射、连续2—4周：然后用相同剂量肌肉注射每周 2－3次；2—3个月后改Vit.B12 500 ug口服，2次／d，总疗程6个月 Vit.B12吸收障碍者需终生用药，合用Vit．B1、VitB6疗效更佳；无需加大VitB12剂量，因并不能加快神经功能恢复； ②贫血病人用铁剂如硫酸亚铁0.3一0、6g口服，3次/g或10％拘檬酸铁胺溶液10rnl口服，3次／d ③不宜用独应用叶酸，否则可导致症状加重。 病因治疗 萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml， 3次/天； 戒酒和纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含维生素B族的食物，多食粗粮、蔬菜和动物肝脏等 加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针刺、理疗及康复疗法等。 预 后 本病如不经治疗，神经症状会持续进展，病后2一3年可致死亡。如在发病后3个月内积极治疗常可望完全康复，故早期确诊、及时治疗是改善本病预后的关键。若治疗6一12个月后神经功能仍未恢复，进一步改善可能性较小。 概 述 脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）分为缺血性、出血性及血管畸形三类。发病率远低于脑血管疾病，但脊髓内结构紧密，较小的血管损害可导致严重后果。 【病因及发病机制】 心肌梗死、心搏骤停。主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和脊柱手术等引起严重低血压，以及动脉粥样硬化，梅毒性动脉炎。肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病；外伤是椎管内出血的主要原因，自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液病、肿瘤和抗凝治疗后。脊髓血管病常作为其他疾病的并发症，易破原发病掩盖。 脊髓血管畸形是常见的脊髓血管病，畸形血管可压迫脊髓，闭塞引起脊髓缺血、破裂引起出血，导致脊髓功能受损，约l／3的患者台并病变脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等 【病理】 脊髓对缺血耐受力较强。轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓，该段是血供薄弱区；脊髓后动脉左右各一，血栓形成很少见。 【病理】 脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞浸润，晚期血栓机化 被纤维组织取代，并有血管再通。髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质；脊髓外出血形成血肿或血液进人蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异常血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。 1．缺血性疾病 （1）脊髓短暂性缺血发作（Spinal TIA）：突然发作的间歇性破行是本病的典型表现；持续数分钟至数小时．可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无