课件：椎管内肿瘤3.ppt

患者，女，37岁。 主诉及病史：右下肢疼痛2年，加重2个月。患者2年前无明显诱因下出现右下肢疼痛，性质不能描述，当时未重视，间断到当地医院对症处理后能缓解，2个月右下肢疼痛加剧，活动时加剧，行走困难。无大小便失禁，无会阴部感觉障碍，来我院就诊。 查体：四肢肌力及肌张力正常，肌力V级，双下肢深感觉存在。 患者入院后予行“腰1、2椎板切开，神经鞘瘤切除术”。 ? 术后病理：（L1/2椎管内）神经鞘瘤，局部出血。 椎管（Spinal Canal）：全部椎骨的锥孔共同串成一条管称为椎管，管内容纳脊髓及其被膜等结构。 椎管内肿瘤肿瘤也称脊髓肿瘤，包括发生于脊髓、神经根、硬脊膜、血管及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。 约占原发性中枢神经系统肿瘤的15%。 一、髓内肿瘤：主要为胶质瘤和室管膜瘤，少数为先天性肿瘤，也可由转移瘤和神经鞘瘤。（占24%） 二、髓外硬脊膜下肿瘤：椎管内肿瘤最常见类型，主要为神经鞘瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤。（占51%） 三、硬脊膜外肿瘤：多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌，也可有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤和囊肿等。（占25%） 另外有的也可以呈哑铃形生长 硬脊膜外肿瘤 髓外硬脊膜下肿瘤 髓内肿瘤 1、脊髓肿瘤对脊髓的压迫是造成一系列病理生理变化的基本原因。脊髓受压后的改变与受压部位、肿瘤性质、生长速度有关。 2、肿瘤压迫脊髓及神经根，导致神经受牵拉，脊髓移位，继而脊髓被压扁，变形直至变性坏死，从而引起该部位的神经功能障碍。 3、肿瘤对脊髓血液循环的影响。压迫邻近的动脉，相应节段脊髓供血不足、缺氧及营养障碍，出现脊髓变性、软化及坏死；而静脉受压致血液回流受阻，进一步加重脊髓损害。 4、肿瘤对脑脊液循环的影响：肿瘤增大可以阻塞脊髓蛛网膜下腔，阻塞平面以下脑脊液压力降低，脑脊液随呼吸、心跳的搏动消失。同时破坏周围的血脑屏障，导致血液中蛋白质、血红蛋白溢入脑脊液中。 5、肿瘤的硬度、生长特性与脊髓的损害密切相关。软性肿瘤，尤其是生长缓慢的肿瘤，其病理变化有一定的可逆性，因此压迫解除后神经功能可能完全恢复；而质硬的肿瘤压迫、嵌入脊髓内，脊柱的活动可使肿瘤摩擦脊髓而造成损伤，引起胶质增生，即使压迫解除，神经功能也难以完全恢复。 依照病程发展过程可分为三个节段： （1）刺激期-神经根痛； （2）部分受压期-脊髓半横断综合症； （3）完全受压期-脊髓横贯性损害。 临床分期并不明显。 临床表现与肿瘤所在的脊髓节段，肿瘤位于髓内或者髓外，以及肿瘤性质相关。 病变早期肿瘤较小，主要是对神经根、硬脊膜的刺激，表现为神经根痛或运动障碍。 神经根痛常是髓外占位病变的首发症状，具有定位价值。 疼痛性质多为电灼、针刺、刀切或牵拉感。呈阵发性，任何增加胸腹腔压力的动作如咳嗽、喷嚏或用力大便等，均可诱发或加重疼痛。 位于髓内腹侧的占位病变，因影响脊髓前角或前根脊神经，可产生相应阶段的肌群无力、肌震颤等。 随着病程发展，肿瘤长大直接压迫脊髓，出现脊髓传导束受压症状，表现为受压平面以下肢体运动、感觉障碍。 运动束、感觉束在脊髓内的排列为颈部、上肢、躯干、下肢依次向外排列，因此髓内占位病变引起的传导束症状是从上向下发展，而髓外占位病变引起的传导束症状是从下向上发展，最后到达压迫节段。 脊髓半切综合征:指外部的压迫和脊髓的病变等原因引起脊髓病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉、精细触觉障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征。 病变平面以下：同侧肢体硬瘫、深感觉缺 失，对侧的温痛觉减退或消失。双侧触觉保留。 此期因肿瘤的压迫已传至脊髓受损节段横断面的全部，脊髓功能完全丧失。 表现为压迫平面以下的运动、感觉和括约肌功能完全丧失。 此期脊髓损害为不可逆性，即解除压迫，脊髓功能也难以恢复。 1.疼痛： 疼痛的性质较为剧烈，为刀割样、烧灼、撕裂样等，可因咳嗽、喷嚏或大便等用力而加重 2.感觉障碍： 感觉异常、感觉缺失 3.运动障碍： 表现为肢体无力，运动障碍出现比感觉障碍晚。 4.反射异常： 深浅发射减弱或反射消失，出现病理反射 5.植物神经功能障碍: 出现晚，排尿困难或尿潴留，便秘，受损平面以下汗少 不同节段，不同表现 颈1~颈4 颈枕区放射性疼痛，四肢痉挛性瘫痪，躯干四肢感觉障碍。膈神经受损可有呼吸困难。肿瘤在第二颈椎以上可有枕骨大孔区症状。 颈5~胸1 肩、上肢放射性疼痛，上肢迟缓性瘫，下肢痉挛性瘫痪，病灶以下感觉障碍，可伴honer征（颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征），部分患者出现括约肌功能障碍。 胸2