课件：病理学第十章淋巴造血系统疾病.ppt

* 髓样肿瘤myeloid neoplasms 概念 来源于造血干细胞的恶性肿瘤。肿瘤呈单克隆性增生，取代正常骨髓组织。其特征为造血组织骨髓内有白血细胞弥漫增生，周围血液出现白血细胞。因血液颜色变淡为灰红色，故称又白血病，俗称“血癌”。 分类：  1急性髓母细胞白血病 2.骨髓异常增生综合征 3.慢性骨髓增生性疾病 急性髓母细胞白血病（acute myeloblastic leukemia） 是一种极异质性肿瘤，多发于中老年人。为白血病细胞取代正常骨髓成分所致。最终导致骨髓衰竭。 AML诊断和分类依据：形态学、组化、免疫表型及核型分析，其中核型分析对预后估计最为准确。 病理：髓母细胞，染色质细胞3-4个核仁，胞质内现小嗜天青颗粒和Auer小体——具有诊断意义。 表 急性髓母（髓细胞）白血病的FAB分类 分类 形态 评论 M0最少分化型AML 肿瘤性母细胞无髓母细胞的形态和化学标记，但表达髓细胞系统的抗原 占AML 2%~3% M1未分化型AML 主要为极不成熟的髓母细胞，极少粒细胞或Auer小体 占AML 20%，约10%~15，病例有Ph染色体，预后很差 M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞，常有Auer小体 占AML30%，有t（8；21）转位，预后好 M3急性前髓细胞性白血病 主要为胞质充满颗粒的早幼粒细胞，每个细胞有多个Auer小体，可有肾形核或两叶核 占AML5%~10%，常有DIC，以t(15;17)转位为特征，用维甲酸治疗有效 M4急性髓性单核细胞 白血病 有髓细胞和单核细胞分化证据，髓样成分与M2相似，周围血单核细胞增多 占AML20%~30%，有inv16或16q缺失，预后较好 M5急性单核细胞白血病 以单核母细胞（过氧化酶阴性，酯酶阳性）和前单核细胞为主 占AML10%，常见于儿童和青年人，常有牙龈浸润，染色体11q23异常 M6急性红白血病 以奇异多核巨型母细胞样红母细胞为主，也可见髓母细胞 占AML5%，血细胞数少，无器官浸润，以老年人多发 M7急性巨核细胞白血病 以巨核细胞系列母细胞为主，抗血小板抗体阳性反应，骨髓纤维化，网状纤维增多 占AML5%，血细胞数少，无器官浸润，以老年人多发 其中M3急性前髓细胞白血病有t(15;17)转位，病人用维甲酸治疗，有抗药性作用，可出现缓解。 组化：有髓细胞分化——过氧化酶阳性 Auer小体——过氧化酶强阳性 单核细胞分化——溶酶体非特异性酯酶 免疫表型：各种AML免疫标记不同，大多表达CD13、CD14、CD15、CD64。M7血小板相关抗原阳性。CD33表达于多潜能干细胞。 预后：AML是一种破坏性疾病，除t(8；21)、inv(16)畸变经过常规化疗后50%可无病生存，其它大多用化疗和自体骨髓移植。 急性髓母（髓细胞）细胞白血病的病理改变 （一）周围血液 WBC2-5万/mm3，30-90%为原始细胞。 （二）骨髓 椎骨、胸骨、肋骨、骨盆，严重时长骨也累及。 肉眼：骨髓瘤组织灰白色、灰棕色或绿色。 镜检：骨髓内大量原始细胞增生，红细胞系及巨核细胞受抑制数量减少。 （三）淋巴结 全身淋巴结肿大，灰白色，均质。白血细胞部分或全部浸润取代淋巴结。 急性髓母（髓细胞）细胞白血病的病理改变 （四）脾 轻度至中度肿大。白血细胞弥漫浸润脾脏，红髓和脾小体萎缩、消失。 有时急粒的原粒细胞在骨组织或骨膜下浸润，聚集成肿块，多见于颅骨与眼眶周围，呈绿色，称绿色瘤。 （五）肝 中度肿大。急粒白血细胞浸润肝窦，急淋白血细胞浸润门管区。 左图：急粒白血病骨髓 引自Rubin Pathology 3rd, 1998 右图：急性粒细胞白血病 M3 promyelocytic，骨髓涂片 Auer小体 引自Rubin basic Pathology 2003 急性粒细胞白血病的肝组织，白血细胞广泛浸润肝窦 骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndromes, MDS) 是一组克隆性干细胞疾病，以细胞成熟障碍，造血功能丧失，并易转化为急性髓母细胞白血病为特征。见于50~70岁中老年人。 病理：骨髓部分或全部被突变的多潜能干细胞克隆子代细胞所代替，骨髓活跃增生，以中、晚、幼粒细胞系增生为主。可见许多异常细胞，也有分化为巨核细胞和红细胞。周围全血细胞减少，白细胞总数增加。 遗传物质不稳定。可转变成AML，70%有染色体异常的细胞克隆，5号、7号染色体或长臂丢失。 预后：