课件：医学免疫学-免疫缺陷病.ppt

HIV逃逸免疫攻击的机制 表位序列变异 树突状细胞：完整包裹病毒颗粒，使HIV免于失活和被吞噬 潜伏感染：感染细胞表面不表达HIV蛋白；细胞表面CD4+和MHC分子表达下降 医学免疫学 HIV诱导的机体免疫应答 体液免疫应答 中和抗体：但抗体低价，且病毒变异快 抗P24壳蛋白抗体：作用不清 抗gp120和抗gp41抗体：通过ADCC杀伤病毒感染细胞 细胞免疫应答 CD8+T：杀伤病毒感染细胞 CD4+T：无症状时，Th1应答为主，有保护作用；有症状后，Th2细胞因子为主 医学免疫学 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 抗HIV的免疫应答 （4期） 急性期 潜伏期 症状期 急性发作期 免疫学诊断 HIV抗原检测 核心抗原P24 (ELISA): 急性感染期和晚期 抗HIV抗体 CD4+T细胞计数 医学免疫学 医学免疫学 4. 防治 核苷类和非核苷类逆转录酶抑制剂 蛋白酶抑制剂 免疫缺陷病的治疗原则 抗感染 免疫重建：造血干细胞移植重建免疫细胞 基因治疗：单基因缺陷病，已获疗效（基因转染） 免疫制剂：补充免疫分子 医学免疫学 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 3. 联合免疫缺陷（CID） （1）Severe combined immunodeficiency（SCID） 性联SCID（XSCID）： IL-2R（α、β/γ gene）突变，T细胞发育停滞于pro-T，B, NK发育受阻 腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷 →T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B 1990年通过转基因ADA成功治疗一个4岁女孩。 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 MHC I、II类分子缺陷 MHC I CD8+Tc功能↓（TAP gene突变） MHC II CD4+Th功能↓（调节gene CIITA缺陷） 医学免疫学 （2）其他SCID 毛细血管扩张性共济失调综合征 TCR gene缺陷 伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病 T、B、血小板缺陷 医学免疫学 4. 补体缺陷 （1）补体成分缺陷 C3↓→致死性感染 （2） CR缺陷 CR3、CR4→白细胞粘附缺陷 医学免疫学 （3）补体调节因子缺陷 C1INH↓：遗传性血管神经性水肿 （C2a过多，血管通透性↑） DAF、CD59↓：阵发性夜间血红蛋白尿 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 5. 吞噬细胞缺陷 中性粒细胞减少 吞噬细胞功能缺陷：慢性肉芽肿 反复化脓性感染 医学免疫学 Chediak-Higashi综合症——吞噬细胞功能缺陷 吞噬细胞功能缺陷 反复化脓性感染 白细胞黏附缺陷症（LAD） LAD-1：白细胞可以在血管壁滚动，但不能与ICAM-1结合，不能穿过血管到炎症部位 LAD-2：白细胞不能有效地在血管壁滚动，不能穿过血管到炎症部位 反复难以治愈的感染 医学免疫学 三、获得性免疫缺陷病（AIDD） 原因 感染 营养不良 药物 手术 创伤等 医源性免疫缺陷病 属继发性免疫缺陷病指因治疗需要而采取的医疗措施导致免疫功能的暂时性（可逆性）或永久性（不可逆性）损伤。常见原因：放射线照射，应用免疫抑制剂和某些抗生素， 抗肿瘤化疗 医学免疫学 医学免疫学 病因 HIV 获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome ，AIDS） 1981.6.5 USA CDC 1983. USA NIH France Paris 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 CUBY p445 f19-8 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 DNA 毒性 HIV I 9.2kb 高 美国、欧洲 HIV II 9.26kb 低 非洲 医学免疫学 2007年底全球艾滋病分布情况：