课件：红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血.ppt

HbA2定量测定 正常值：1.5~3% 5%为升高 （3）HbF定量测定（碱变性试验） HbF具抗碱作用 正常值：成人2%，新生儿55%~85%，1岁左右同成人 4%为升高，主要见于β地中海贫血 （4）异丙醇沉淀试验 正常人Hb 40min后开始沉淀。 有不稳定血红蛋白存在，10min内出现混浊沉淀。 HbF、H、E、α-地贫杂合子、G6PD缺陷，也可假阳性。 4. 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 （Coombs` test） 为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia) 直接抗人球蛋白试验（DAGT）  测RBC表面结合的抗体（更重要，价值高） 受检者RBC悬液+等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察凝集否 37℃，15min 如病人RBC膜上有IgG型抗体或C3d抗体则出现凝集反应（+） 抗人球蛋白试剂内有抗IgG抗体，抗C3d抗体（抗抗体） 阳性反应条件：结合在RBC膜上自身抗体（100~500分子数/RBC），分子数过少致假阴性。 间接法（IAGT）： 测游离特异的抗体（先使RBC致敏，再与抗人球蛋白血清结合） 将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂 病人 血清 RBC 抗IgG （2）冷热溶血试验 （Donath-Landsteiner test） 检测补体依赖性冷热溶血素 存在D-L抗体，则（+） 正常为（-） （+）见于阵发性冷性血红蛋白尿 一、诊断 临床表现+实验室检查 二、鉴别诊断 1、Anemia、Ret↑→失血、缺铁、巨幼贫恢复早期 2、Anemia、非胆红素尿性黄疸者→无效性红细胞生成 3、非胆红素尿性黄疸无贫血→家族性非溶血性黄疸 4、幼粒、幼红细胞贫血，成熟红细胞畸形，Ret轻度↑→骨髓转移Ca 诊断和鉴别诊断 确定原因 （1）Coombs test+→免疫性 （2）Coombs test-→有畸形红细胞 球形Rbc↑→红细胞脆性，自体溶血试验 椭圆形→遗传性椭圆细胞↑ 细胞碎片→微血管病溶血 靶形RBC→海洋性贫血 （3）Coombs test-无畸形RBC →血红蛋白电泳（血红蛋白病） →高铁血红蛋白还原试验（G-6PD） （4）血红蛋白尿者 →Hams’test，Rous test（PNH） 治 疗 总 则 纠正病因，按发病机制治疗 一、去除病因 药物诱发者 二、药物治疗 皮质激素、免疫抑制剂 三、输血治疗 可加重AIHA或诱发PNH 长期输血→去铁胺 四、脾切除术 球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria（PNH）是一种获得性造血干细胞基因突变引起的慢性血管内溶血，异常PNH细胞缺乏一种通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面膜蛋白，导致细胞对激活补体异常敏感，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。 病因发病机制 造血干细胞发生基因突变，导致糖化磷脂酰肌醇（GPI）合成障碍,使异常造血干细胞分化而来的血细胞膜出现GPI连接蛋白缺陷,异常血细胞对补体敏感而破坏,导致溶血. PNH细胞可以是白细胞或红细胞。 20-40岁多发，男性＞女性 1、血红蛋白尿 以此首发者占1/4，酱油、葡萄酒样，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热，晨间重、下午轻，睡眠有关。 睡眠→呼吸中枢敏感性↓→酸性物↑→细胞溶血. 2、贫血、感染、出血 3、血栓形成：肝、肠系膜、肢体末梢血管 RBC破坏→促凝物↑→Plt膜→聚集 补体→Plt膜→聚集 临床表现： 实验室检查： 1、血象：贫血明显Hb＜60g/L 小细胞低色素 WBC↓BPC↓ 2、骨髓象：幼红细胞↑ 3、溶血检查：血管内溶血表现（血清游离血 红蛋白增高、结合珠蛋白降低） 4、尿液：发作期血红蛋白尿、尿隐血(+) Rous test(+) 5. Ham’s test特异性高,诊断重要依据; 蛇毒因子溶血试验,特异性高; 蔗糖溶血试验,特