课件：颅骨肿瘤及肿瘤样病变.ppt

【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据组织结构和细胞形态不同分为7 种亚型: 上皮型; 纤维母细胞型; 过渡型; 砂粒体型; 血管母细胞型; ??? 乳头型; 间变(恶性) 型。 其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型, 尽管它们都含有丰富的毛细血管网和静脉网, 但是前者归属于良性,后者由于易复发, 常有转移, 被纳入良恶性之间, 偏向恶性。它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑膜瘤类似, 但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明显, 性质偏良性, 所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、硬化。 混合型脑膜瘤，侵犯颅骨  【白血病侵犯颅骨】白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，严重威胁儿童生命健康。约有50％ ～70％ 的白血病患儿可侵犯骨骼 ，而侵犯颅骨临床较少见。侵犯颅骨时有以下几种表现：1、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮区。2、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小圆形、不规则形的骨质破坏，大小约2~5mm，分布不均匀。3、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋L1型，表现为顶骨、额骨、枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏程度不同，骨密度浓淡不均。4、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋L1型，表现为边界清楚的骨质缺损，以额骨、顶骨多见。 【幽灵骨】常称为大块骨溶解症(massive osteolysis,MO)，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、Gorham综合征、Gorham-Stout综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。 大块骨质溶解症早在1078年由Jackson首先描述。 1954年Gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。1974年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。 X线表现: 早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其X线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。 【幽灵骨】 【额骨内板骨质增生症（HFI） 】额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病变在文献中也有报道，在这些患者中必须排除其他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维瘤或Paget’s病。 HFI在普通人群中的发病率约为1.4-5%。女性多见（男：女可高达1：9），老年妇女可达15-72%。文献报道有多种可能相关因素（多数未经证实），其中大多数为代谢性，由此而获得一别名“代谢性颅骨病”。 Morgagni’s综合征（AKA Morgagni-Stewart-Morel综合征）：头痛、肥胖、男性化和神经心理方面疾病（包括智力障碍）内分泌异常： 肢端肥大（生长激素水平升高） 催乳素水平升高代谢异常 血磷酸盐过多 肥胖弥漫性、特发性骨质增生（DISH）。 相关因素包括： 临床表现 HFI可无任何症状，因其他原因行影像学检查时发现。症状和体征包括：高血压、癫痫、头痛、颅神经麻痹、智力障碍、易激惹、情绪低落、歇斯底里、易疲劳和缄默。HFI的头痛发生率较普通人群高。 评估 为排除上述相关因素，可考虑以下化验检查：测定生长激素、催乳素、磷酸盐、碱性磷酸酶（以排除Paget’s病）。X-线片显示额骨增厚且中线部位不受累为特征性表现。偶可向顶骨和枕骨发展。CT常表现为5-10mm的骨质增厚，有些达4cm。骨扫描：HIF通常显示中度的核素摄取（通常密度低于转移灶）。HIF铟-111白细胞扫描（常用于检测隐性感染）也可显示核素聚集（假阳性）。 The End 谢谢大家！ CT示(图1～3) ：左侧额骨外板较对侧突出，板障明显膨胀，宽约7.8 cm，其内见游离骨块，内板向颅内突入达第3脑室，左侧额叶、颞叶及第3脑室明显受压，向对侧移位；双侧侧脑室扩张，第3脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影，增强后无明显强化；颅底见多个骨质破坏区，边缘清楚。MRI 示(图4 ～ 7) ：左额叶囊性占位病变，T1WI 以稍低信号为主，T 2WI 呈明亮高信号，水抑制序列仍呈高信号，其内有低信号分