课件：IgA肾病郑京.ppt

八、诊断和鉴别诊断： 诊断: 半数左右的IgA肾病患者呈发作性肉眼和/或镜下血尿，半数左右血清IgA水平升高。对有上述典型临床表现者应拟诊为IgA肾病，并应及时行肾活检以明确诊断。IgA肾病免疫病理学特异性表现为肾小球系膜区有颗粒性IgA沉积。 诊断和鉴别诊断： 鉴别诊断 : ①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染后有较长的潜伏期，8周后有自愈倾向。 ②非IgA系膜增生性肾炎：必须依靠病理检查鉴别。 ③泌尿系统感染：如IgA肾病患者有发热、腰痛和不典型尿路刺激症状时，红细胞和轻度蛋白尿易被误诊为泌尿系统感染，当抗感染无效、尿细菌培养阴性，应考虑本病。确诊依靠肾活检。 ④继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进行鉴别。 诊断和鉴别诊断： 出现系膜区IgA沉积的有关疾病除上述继发性IgA肾病外，还有： ①结缔组织病：如类风湿性关节炎,SLE； ②肠道疾病：如溃疡性结肠炎； ③皮肤病：如疱疹性皮炎等； ④肿瘤：如非何杰金氏淋巴瘤； ⑤血液系统疾病：如周期性中性粒细胞减少症等； ⑥其他：特发性含铁血黄素沉积，结核病，腹膜后纤维化，淀粉样变，重症肌无力，麻风，乙型肝炎病毒感染及薄基底膜肾病等。 九、自然病程和预后： IgA肾病患者的长期转归不同，肾功能损害的进展速度的差异较大。一些患者在确诊后不久即进展到终未期肾病，而另一些患者可在诊断后约30余年保持正常的肾功能。据统计，成人IgA肾病患者的肾脏10年存活率为80-87%。 九、自然病程和预后： 慢性病程: 1/3患者几年后可临床缓解，40%患者出现肾功能异常，其中一半20年后发展为终末期肾功能衰竭，1/3镜下血尿、肾功能正常患者呈良性临床过程，尿蛋白通常保持在1g以下。 九、自然病程和预后： 预后不良指征： 肾功能不全； 尿蛋白＞2g/日； 高血压； 无肉眼血尿史； 年龄较大； 男性 。 九、自然病程和预后： 疾病进展的组织学标志： 肾小球增殖和硬化改变； 间质纤维化； 血管硬化； IgA免疫复合物沉积在周围毛细血管袢壁上 十、治疗对策： 在IgA肾病发病机制还不明了的情况下， 针对疾病特异性治疗方法尚欠缺，目前仍然缺少大样本长期随机对照试验（RCT），治疗上尚无共识。且IgA肾病病程长，临床谱广，评价某一治疗是否有效比较困难。 治疗对策 1.预防及减少抗原进入体内： （1）扁桃体摘除术：可阻断IgA的生成和导致IgA生成的抗原侵入机体的途径或两者兼有，对肉眼血尿型IgA肾病效果良好。 （2）抗感染：以强力霉素抗炎，消除或控制潜在炎症，能预防或减少本病的发作。 （3）色甘酸纳：是一种抗过敏药物，可抑制局部粘膜免疫反应。 （4）无麸质饮食(无谷胶蛋白饮食) ：可减少抗原性食物的摄入，可疑的食物抗原有卵蛋白、大豆蛋白、稻米蛋白等。 2.调节免疫紊乱，控制肾脏自身免疫炎症反应 1.肾功能正常的IgA肾病循证医学治疗建议: （1）尿蛋白1g/24h～≥3.5g/24h 如果病理类型轻，肾功能正常，给予4月的糖皮质激素治疗可以减少蛋白尿（Grade B） 1.肾功能正常的IgA肾病循证医学治疗建议: （2）尿蛋白1～3.5g/24h ①肾功能正常，尿蛋白1～3.5g/24h的IgA肾病，给予6个月的激素治疗可减少蛋白尿，稳定肾功能（Grade A） ②肾功能正常，尿蛋白1～3.5g/24h的IgA肾病治疗中联合使用环磷酰胺、潘生丁、华法令在内的三联疗法可减少尿蛋白，但无稳定肾功能的作用，考虑到其副作用，不推荐使用（Grade A）；也不推荐使用环胞霉素A （Grade B） ③肾功能正常，尿蛋白1g/24h的IgA肾病治疗中加用强的松、硫唑嘌呤与单纯使用潘生丁、华法令的对照组相比可减少尿蛋白，减轻肾脏的损害，避免肾脏硬化的发展。建议早期使用强的松、硫唑嘌呤给以治疗（Grade A） 1.肾功能正常的IgA肾病循证医学治疗建议: (3)尿蛋白1g/24h ①病理类型轻，肾功能正常，尿蛋白≥0.5g/24h的IgA肾病患者，给予ACEI治疗可减少蛋白尿，稳定肾功能（Grade A） ②尿蛋白 0.5g/24h的IgA肾病患者，长期随访 2.肾功能不全的IgA肾病循证医学治疗建议: 肾功能不全的IgA肾病患者Scr133～250umol/ L 者，可给予激素加细胞毒药物治疗。 强的松40mg/d，在二年内减至10mg/d,环磷酰胺1