课件：颅内钙化性病变.ppt

1.颅内动脉瘤 部分或者完全血栓形成的动脉瘤，其壁常出现弧形或环形钙化。是CT平扫时确定诊断的重要依据。有时，动脉瘤内血栓形成部分也可出现小点状或小片状钙化。 2.动静脉畸形（AVM） AVM发生钙化叫为常见，主要与血栓形成及反复出血有关，钙化可呈小点状或不规则小片状，也可呈团块状或许多血管条形钙化，后者出现时CT平扫即可确定诊断。 3.脑三叉血管瘤病 又称颅颜面部血管瘤和软脑膜血管瘤、Sturge-Weber’s综合征。 绝大多数为散发，无性别差异，病因不明，有人认为属遗传或染色体畸变所致。 临床症状：与低血钙有关，表现为慢性手足搐搦、癫痫发作，注意力不集中、记忆和定向障碍，白内障、皮肤粗糙、指甲营养不良及椎体外系运动障碍。 生化检查特点：血清钙降低，血清磷升高。 钙化特点： 弥漫性分布于双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑半球皮层下级皮髓质交界区，两侧较对称，呈斑片状、条形、月牙状或点状钙化。确诊需结合临床，尤其是生化指标。 2）假性或假假性甲状旁腺功能低下 定义： 组织对甲状旁腺激素无反应，导致低血钙症，称假性甲状旁腺功能低下，生化检查示血钙降低。 假假性甲状旁腺功能低下外表与假性甲状旁腺功能低下一样，但肾小球与骨骼对甲状旁腺激素有反应。生化指标示血清钙磷正常。 特点： 好发于儿童级青少年。 脑内钙化与甲状旁腺功能低下者相似，诊断主要依靠临床及生化指标。 3）继发性甲状旁腺功能亢进 硬脑膜广泛钙化，如大脑镰、小脑幕等，基底节区及其他脑实质内也可出现钙化，常比较对称。 诊断需结合临床，本病主要表现有无力、易疲乏、肾绞痛、腹痛、关节痛、便秘，也可有精神症状，生化检查时血清钙升高。 4）维生素D中毒 主要见于长期服用Vit D的婴儿，钙化特点与其他钙化一样，呈双侧对称性分布。 3.家族性疾病 1.结节性硬化 定义：是一种先天性、家族性、遗传性疾病。 临床表现：以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联征为特征。 病理特点为错构瘤。以累及全身各个器官，脑部最易受累，而其他器官受累可有可无。 最常见部位为大脑半球、脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，少数位于皮质区。 位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽然也可发生钙化，但多数为部分钙化部分为钙化的混合病灶。 发病年龄：2岁后出现室管膜下多发结节状钙化为其临床特征。 未钙化的结节在CT上呈等或高密度，MRI检查优于CT，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈搞信号。但对钙化的结节CT检出率优于MRI，两者互补。 鉴别诊断 主要与TORCH（先天宫内感染）相鉴别。 相同点 不同点 智力障碍，脑实质内多发散在结节样钙化，均位于侧脑室周围室管膜下。 结节性硬化同时有皮肤皮脂腺瘤存在，或者其他部位同时有肿瘤存在。MRI检查时皮质内可能有未钙化的错构瘤结节存在。 鉴别诊断 约10%-15%的结节性硬化患者，室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤，CT、MRI检查时表现为侧脑室肿瘤，需与侧脑室内其他肿瘤鉴别。 2、特发性家族性脑血管铁钙质沉着症（Fahr’s综合征） 临床非常少见。部分病例有家族史，故认为与遗传因素有关，临床变现无特征性。 病理学上以双侧基底节区铁钙质沉积为特征。也可发生于丘脑、小脑齿状核和皮质下区。 CT检查是诊断本病的最好方法。表现为双侧基底节区对称性钙化，呈均质较高密度，轻者钙化仅局限于苍白球、尾状核、壳核和丘脑，严重者大脑半球皮层下、小脑齿状核和脑回呈弥漫性广泛性钙化。 MRI检查，多数表现为T1WI和T2WI均呈低信号，少数呈高信号，可能由于蛋白质或粘多糖和铁、钙结合后沉积到基底节所致。 鉴别诊断 应在排除甲状旁腺功能低下及其他原因所致基底节钙化情况下，行家族调查，有助于明确诊断。 3.科克因综合征 又称纹状体小脑钙化伴白质营养不良-侏儒-视网膜变性-耳聋综合征、20-三体综合征、早老样综合征。为罕见的常染色体隐形遗传性疾病。 病理：除脑白质脱髓鞘外，皮层、基底节及小脑有钙铁沉积，几乎所有少突胶质细胞消失，白质萎缩伴有斑点状脱髓鞘。 临床表现：出生时正常，以后出现智力障碍、面部表现异常，皮肤感光过敏、驼背和大手大脚侏儒。神经系统症状包括神经性耳聋、视神经萎缩、白内障、小脑共济失调、运动性周围神经病等。长20-30岁死亡。 影像学表现 CT检查：双侧基底节区及其他部位钙化，颅骨及脑膜增厚，脑室系统和脑沟扩大，白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状，CT扫描呈低密度，MRI T2WI呈高信号。 4.神经纤维瘤病 源于神经嵴细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病。 分型：I型，为第17对染色体异常；II型：为第22对染色体异常。I型占绝大多数。 临床特点 皮肤牛奶咖啡斑躲在幼年或出生时即可看到，故于儿童期可确诊，但大部分在20岁左右发现皮下肿瘤就诊。 多数有家族遗