课件：肾血管平滑肌瘤..ppt

肾血管平滑肌瘤 肾血管平滑肌瘤 1986以来336例 一般为良性 Epithelioid angiomyolipoma 有侵袭性 1.结节性硬化综合症: 大,多发,易出血 2.散发性 占80% 脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分 Choristoma 迷芽瘤 肾血管平滑肌瘤发病率 无结节性硬化尸检8501例 诊断肾血管平滑肌瘤 男2例,女25例 日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤 男 13/12970(0.1%) 女 11/4971(0.22%) 肾血管平滑肌瘤发病率 肾血管平滑肌瘤发病率估计在 1/5000 - 1/1500之间 结节性硬化综合症有50%存在肾血管平滑肌瘤 诊断结节性硬化综合症 有一即结节性硬化综合症 多发肾血管平滑肌瘤 CT,MRI大脑皮质结节 室管膜下胶质结节 视网膜错构瘤 面部血管纤维瘤(皮脂腺瘤) 指,趾甲纤维瘤 纤维斑,头皮或前额 结节性硬化综合症 有1为可疑,有2为预期诊断结节性硬化综合症 多发肾肿瘤或囊肿 肺淋巴管肌瘤病 心横纹肌瘤病 家属有结节性硬化 中枢神经婴儿痉挛,癫痫,钙化或低髓鞘形成 皮肤:脱色1cm(紫外光),腰骶皮革化 肾血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化综合症 多中心,双侧,大,容易出血 散发 多数为单个,单侧,小, 随访4年 结节性硬化综合症67%长大,手术50% 散发21%长大,手术28% 肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史 随访4年: 有结节性硬化综合症67%长大,50%手术 散发21%长大,28%手术 结节性硬化综合症小儿60例,随访4年,一半有瘤,有结节性硬化综合症开始无肿瘤的以后40.7%有肿瘤, 已有肿瘤的男39%,女100%长大 结节性硬化综合症和散发AML的区别 De Luca51例散发分为立刻手术或随访,随访的平均1.5cm,经过5年,92%无生长Oestering10例散发,直径平均4.4cm,随访4年无生长. 一般认为散发的可以长大,但是比结节性硬化综合症少,如果4cm,结节性硬化综合症46%长大,53.8%手术; 散发27%长大,7%手术 结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化综合症Tuberous Sclerosis Complex (TSC)有2个基因: TSC1 9q34 TSC2 16p13 血管平滑肌脂肪瘤 TSC 散发 平均年龄 30.3 52.1 肿瘤直径 8.9cm 5.4cm 多发 97% 13% 有症状 64% 73% 急性出血 44% 14% 超声诊断 一般表现为强回声 血管平滑肌脂肪瘤也可以没有强回声,原因是肌肉成分多或瘤内有出血 小的肾细胞癌有8%-47%也可以有强回声,必须注意 CT诊断 血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮, CT值 -10 Hu, -15 Hu, -30Hu 螺旋CT,薄层切片,可提高诊断,区分脂肪少和出血. 血管平滑肌脂肪瘤脂肪少,平扫均匀的高度减弱,增强CT均匀增强,超声等回声 肾癌有脂肪可能是肿瘤生长将脂肪压到里边,组织坏死形成类脂,也可瘤内骨转化 CT诊断 恶性肿瘤常有钙化,血管平滑肌脂肪瘤极罕见,肾内有钙化的肿瘤应该想到是肾癌. 小儿肾内含脂肪的肿瘤应和Wilms瘤鉴别 其他肾内含脂肪的肿瘤: 嗜酸细胞瘤,脂肪瘤,脂肪肉瘤等 CT诊断血管平滑肌脂肪瘤不必强化 MRI诊断 血管平滑肌脂肪瘤内脂肪T1强信号,T2为低强度信号,和腹膜后脂肪一样 肾癌在T1为低强度信号,T2为高强度信号,可以区分肾癌和血管平滑肌脂肪瘤 病理 正常脂肪细胞,血管壁厚,弹力纤维少,平滑肌梭形,圆形,核小,规则,偶见增大的核和核仁 罕见肉瘤样变,局部浸润和转移 上皮样血管平滑肌脂肪瘤有侵袭性 免疫组化HMB-45 HMB-45仅在血管平滑肌脂肪瘤,肾癌没有. Actin 肌动蛋白, CD-68阳性 上皮标记cytokeratin 细胞角蛋白阴性 HMB-45可以在黑色素瘤,结节性心横纹肌瘤,大脑结节表达 血管平滑肌脂肪瘤不做活检 18号针肾癌穿刺可能扩散 出血 平滑肌形态好像肉瘤样肾癌 22号针减少出血,扩散,有可能漏掉恶性成分 活检可以做HMB-45 血管平滑肌脂肪瘤治疗 怀疑恶性,出血,疼痛,破裂应手术 保留肾功能放在第一位 无症状是否处理? 4cm是一个界线 结节性硬化综合症应有脑CT或MRI 胸片 Wood Lamp检查特发性点班黑色素减少 动脉栓塞 76例并发症10% 脓肿5%,胸水3% 一例原肺有病,死于呼吸功能衰竭 脓肿可引流 无肾衰 发热2-5天 适应症:自发破裂,不宜手术,14%重栓 血管平滑肌脂肪瘤手术治疗 因出血,19%肿瘤剜出或部分肾切除术 35%肾切除术 保留肾组织手术27例,有12cm 7例,肾功能