课件：荨麻疹与血管性水肿汇总.ppt

4日光性荨麻疹。与日晒有关，血清反应可通过血清被动转移； 5 皮肤划痕症。血中组织胺可升高，皮肤反应可通过血清或IgE被动转移给正常人； 6. 肾上腺能荨麻疹。情绪紧张引起风团，与肾上腺素有关。 7 水源性Aquagenic urticaria: Elevated serum histamine,hematologic disorders ? 肾上腺能荨麻疹Adrenergic urticaria 风团白晕，情绪激动诱发 wheal surrounded by a white halo that developed during emotional stress 与花生四烯酸代谢异常有关的荨麻疹 阿斯匹林及其它非甾体类抗炎药可引起荨麻疹，可能与花生四烯酸代谢异常有关，不是变态反应 特发性荨麻疹 还有很多荨麻疹目前仍无法查找病因，称特发性荨麻疹。 Greaves认为在慢性特发性荨麻疹患者中约小于5%左右的患者为食品添加剂引起；27%左右的患者为自身免疫性荨麻疹。 血管性水肿 多与荨麻疹并发。普通型发作期患者血清中补体水平正常。 血清补体水平降低，见于两种情况，一种是抗原抗体复合物反应激活并消耗补体，见于Ⅲ型变态反应或其它原因导致补体过度激活； 另外一种原因是C1抑制物缺陷导致的血管性水肿。患者血清中C1抑制物（C1 inhibitor, C1INH）缺乏或功能障碍引起。可分为获得性及遗传性两种。由于C1抑制物缺乏，导致补体系统过度活化，释放炎症介质引发血管性水肿。化验血C1抑制物降低或功能障碍。 获得性C1INH缺陷主要由自身抗体引起，遗传性者则为常染色体显性遗传，称为遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema）又称为Quincke Osler水肿，可危及生命。 C1INH异常性获得性血管性水肿与遗传性血管性水肿的异同 获得性(acquired)遗传性(hereditary) 家族性（无，80%有） 发病原因（由于肿瘤或自身免疫导致后天C1INH破坏使补体过度激活；显性遗传，C1INH缺乏或功能障碍，导致补体过度活化） 伴发风团（无，无） 血清C1（低，正常） 血清C1INH（低，低或量虽正常但功能有障碍） 血清C4（低，低） 抗C1INH自身抗体（阳性，阴性） 临床表现（复发性、边界清楚皮下非可凹性水肿，无红斑及痛痒水肿可限局或累及整个肢体，相同） 预兆（局部麻或抽动数小时后发作，同左） 血管紧张素转化酶抑制剂（禁忌，禁忌） 皮损持续时间（24～72小时，同左） 呼吸道受累（有，受累） 消化道（腹部绞痛，腹胀、呕吐、不能排气等表现不伴发热及外周血象升高，可有粘液水便，有） 尿潴留（有，有） 神经系统症状（有，有） 初发年龄（50～60岁；多为幼年，青春期加重，也可青春期或更晚始发，50岁后减轻或逐渐消失） 诱因（微小创伤或温度变化剧烈运动、感染等，同左） 相关疾病（淋巴瘤、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤及其它癌瘤；无） 抗组织胺药（无效，无效） 肾上腺糖皮质激素（无效，无效） 振动性血管性水肿Vibralatory angioedema several years exposure to vibration, AD? Elevated serum histamine 严重荨麻疹 Exercise Stinging Insect Allergy 过敏症 表现 广泛风团 呼吸困难 吞咽困难 胸部压迫感、发紧 喷嚏 声嘶 自觉咽部有肿块 查体咽、舌、面、唇肿胀 眩晕 自觉情况不好 发病率 Soter (1999): college students 15-20% general practice 1-2% in patients 预后 50 例急性荨麻疹患者，年龄3月－ 88 岁，发病少于7天 : 43/50 Resolution developed within 2 weeks 5/50 within 3 months 2/50 persisted more than 1 year Outcome of urticaria 2 Chronic: 50% free of lesion within 1 year 20% more than 20 years How to prevent chronic? 中国荨麻疹的病因和预后分析 目的：通过对182例荨麻疹患者的病因分析和随访，探讨荨麻疹患者的预后。 病例和方法：所有病例均为来自北京大学第三医院2005年