课件：支气管扩张症专家共识详解.ppt

（ 五） 手术及并发症的处理 1.手术适应证包括： （1）积极药物治疗仍难以控制症状者； （2）大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者； （3）局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。 手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变及非局灶性病变。 术后并发症的发生率为10%～19%，老年人并发症的发生率更高，术后病死率＜5%。 2.无创通气：无创通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。 长期无创通气治疗可缩短部分患者的住院时间，但尚无确切证据证实其对病死率有影响。 谢谢 3.异物和误吸：儿童下气道异物吸人是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸人异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。文献报道，吸人胃内容物或有害气体后出现支气管扩张，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高。 4.大气道先天性异常：可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征。 5.免疫功能缺陷：病因未明的支气管扩张症患者中有6% ～48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发病。最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。 LRTI的治疗（5） 6.纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。 7.其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一。 8.结缔组织疾病：2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者 肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。干燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。 9.炎症性肠病：支气管扩张与溃殇性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支扩。 （五） 临床表现 症状：反复出现的咳嗽、咳痰、咯血，部分患者 以反复咯血为唯一症状，临床上称为“ 干性支气管扩张”。约二分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。 体征：听诊闻及湿性眼音是支气管扩张症的特征性 表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。约二分之一的患者可闻及哮呜音或粗大的干性眼音。有些病例可见杵状指（趾）。部分患者可出现发绀，晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。 （六） 辅助检查 1.影像学检查： （1）胸部X线检查：疑诊支气管扩张症时应首先进行胸部X线检查。绝大多数支气管扩张症患者X线胸片异常，可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状不张，也可有特征性的气道扩张和增厚，表现为类环形阴影或轨道征。  （2）胸部高分辨率CT扫描：可确诊支气管扩张。CT扫描扩张的支气管可呈“双轨征”、“印戒征”、“ 蜂窝状”改变。 高分辨率CT检查通常不能区分己知原因的支气管扩张和不明原因的支气管扩张。高分辨率CT显示的支气管扩张的严重程度与肺功能气流阻塞程度相关。 支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率CT，但体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查，以评价疾病的进展程度。 （3）支气管腆油造影：是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的腆脂质造影剂,直接显示扩张的支气管,但由于此项检查为创伤性检查,现己逐渐被胸部高分辨率CT取代,极少应用于临床。 2.实验室检查： （1）血常规、ESR、C反应蛋白。 （2）血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白。 （3）血清 IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查。（4）血气分析。 （5）微生物学检查。 （6）必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体。 （7）囊性纤维化相关检查：囊性纤维化是西方国家常见的常染色体隐性遗传病，在临床高度可疑时可进行以下检查：2次汗液氧化物检测及囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变分析。 （8）纤毛功能检查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能，特别是自幼起病者，以中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心时尤需检查。可用糖精试验和（或）鼻呼出气一氧化氮测定筛查，疑诊者需取纤毛组织进一步详细检查。 其他检查： （1）支气管镜检查。 （2）肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气功能检查（FEV1、FVC、呼气峰流速），至少每年复查1次，免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年至少复查4次；支气管扩张症患者肺功能表现为阻塞性通气功能障碍较为多见（80%患者），33%～76%患者气道激发试验证