课件：免疫病理.ppt

第二节 常见免疫病 一、免疫缺陷病 免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD） 是指机体免疫系统因先天发育不全或后天性功能 受损，使免疫系统功能不全，引起一种或多种免疫 功能缺陷或免疫抑制的一类疾病。 病种已达数十种之多，发病机制甚为复杂。 （一）分类 原发性(PIDD)——先天性 继发性(SIDD)——发生在其他疾病基础上或理化因素、营养 障碍所引起的免疫系统暂时或持久损害，导致免疫功能低下。 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%） 联合免疫缺陷（20%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%） 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 补体缺陷（2%） （二）免疫缺陷病的共同特点 感染 对普通微生物异常的反复、持续、严重感染。 机会性感染 部位以呼吸道多见。性质取决于免疫缺陷的类型 恶性肿瘤 伴发自身免疫病 多系统受累和症状的多变性 遗传倾向性 发病年龄 获得性免疫缺陷综合征 Aquired Immunodeficiency Symdrome，AIDS 艾滋病 二、自身免疫病 当机体自身免疫耐受性削弱或破坏时，免疫系 统对自身成分产生免疫应答，这种现象称为自身免 疫（autoimmunity）。 当自身免疫应答过分强烈时，导致相应的自身 组织器官损伤或功能障碍，这种病理状态称为自身 免疫病(autoimmune disease)。 （二）常见类型与病理特征 1、系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus, SLE） 不是传染病，不是肿瘤，不是性病； 有遗传倾向性； 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率 较高的疾病。 可见于犬、猫、和人。具有以抗核抗体为主的多种自身抗 体和广泛的小动脉病变及多系统的受累。 发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程， 免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。 T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生 免疫复合物形成 细胞凋亡异常 基本病理改变：血管炎 光镜 ： 结缔组织的纤维蛋白变性； 结缔组织的基质粘液水肿、 坏死性血管炎。 抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁； 某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解； 免疫调节障碍。 临床表现 全身症状： 发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉： 关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜： 红斑、 光过敏、脱发、口腔溃疡 肾脏损害： 肾炎的全部临床类型 肺损害： 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压 消化系统损害： 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎 眼病变： 眼底出血、水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎 继发性干燥综合征： 口眼干燥、外分泌腺受累、 2、类风湿性关节炎 （rheumatoid arthritis） 一种累及周围关节为主的多系统炎症性的自身免疫性疾病。 基本病理改变：慢性滑膜炎。特点小关节尤其是手关节的对称性关节炎。 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 变态反应（allergy） 是由免疫炎症或其他免疫应答机制所致的 组织损伤或功能障碍，又称为免疫损伤 （immune injury）。 由内源性或外源性抗原所致的细胞或体液 介导的免疫应答导致的组织损伤。又称超敏 反应( hypersensitivity reaction)或变态 反应（allergic reaction）。 按免疫机制的不同，变态反应可分为四类，即Ⅰ、 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。 前III型由抗体介导，第IV型为细胞免疫介导。 临床上发生的变态反应常见两型或三型并存，以 一种为主。 而一种抗原在不同条件下可引起不同类型的变态 反应反应。 （一）Ⅰ型变态反应 抗原（变应原）进入机体，与附着在肥大细胞和 嗜碱性粒细胞上的IgE分子结合，触发该细胞释放 生物活性物质，引起局部平滑肌痉挛、血管通透性 增高、微血管扩张充血、血浆外渗水肿等组织学病 理变化。 因I型变态反应发生速度最快，一般在第二次接触 抗原后数分钟内出现反应，故称速发型超敏反应 （immediate hypersensitivity）。 Ⅰ型超敏反应特点： ① 由IgE介导； ② 发生快，恢复快，速发型； ③ 有明显的个体差异和遗传背景。 ④ 一般无组织损伤； ⑤ 过敏反应。 1、组织损伤机制 （1）致敏阶段 变应原通常经呼吸道、消化道黏膜和皮肤入侵 机体，刺激浆细胞产生IgE抗体，IgE的Fc片段与组 织中的肥大细