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血液病概论与化疗药物使用 北京协和医院血液科 王书杰 2004-08-15 造血系统 造血器官： 出生后 - 骨髓 造血干细胞（HSC）： 特点-自我复制、自我更新和分化成熟。 髓系和淋巴系 HSC抗原标志 CD34+\CD38-\CD33-\HLA-DR- 血细胞正常值 血液系统疾病 血液系统疾病的范畴： 各种血细胞（RBC、WBC、PLT）增高或降低、或者质的异常，凝血因子的变化及血管病变。 血液系统疾病分类 红细胞疾病 白细胞疾病 出凝血疾病（血小板及凝血因子、血管异常） 复合因素 血液病临床表现 贫血 发热 出血或血栓形成 肝、脾、淋巴结肿大、骨痛 其它 血液病特殊的实验诊断A 血涂片分类（含RBC和Plt形态） BM检查（BM室、白血病实验室） 形态学(M) 免疫分型(I) 组织化学染色(C) 细胞遗传学：染色体、融合基因 LN和BM活检：病理+免疫组化 CSF：幼稚细胞 血液病特殊的实验诊断B 贫血实验室 营养性： 铁3项、铁蛋白 叶酸（血清和RBC）、VitB12 溶血性：FHb，Coombs、Ham、糖水、COF、尿Rous，RBC寿命，CD55、CD59 遗传性： RBC渗透脆性 、Hb电泳、 G-6-PD、PK酶等。 尿卟啉、尿卟啉原 血液病特殊的实验诊断C 血栓与止血实验室： 束臂试验、IVY-BT 血小板粘附和聚集、PAIg DIC检查 凝血因子水平 LA等凝血抑制物 易栓症：APC-R、PC、PS、AT-III、HCT等 BM的诊断价值（1） BM可以确诊的血液病： 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 再生障碍性贫血 白血病 MDS 恶性组织细胞病（有阳性发现者） 多发性骨髓瘤 高雪病、尼曼-匹克病等 BM的诊断价值（2） 结合临床、血象等，可以诊断的血液病： 溶血性疾病（包括球贫等） 真性红细胞增多症 急性粒细胞缺乏 原发性骨髓纤维化 脾功能亢进 淋巴瘤或其他肿瘤累及骨髓 ITP等 BM的诊断价值（3） 有助于鉴别诊断： AA与MDS 白血病与类白血病 粒系增生或低下的白细胞减少等 贫血原因 营养性 再生障碍性 恶性血液病 遗传性 溶血性 慢性病 贫血的处理 病因治疗 输血治疗： 成份输血： 浓集RBC、洗涤红细胞、血浆等。 输血并发症：核对血型！ 表现：发热、过敏、溶血等 预防和处理 血液病发热原因 感染： 细菌、真菌、病毒（疱疹、MCV）等 原发病： 肿瘤、粒细胞减少 药物热： 化疗药物、生物制剂、抗生素等 吸收热： 发热处理 控制感染： 抗生素、抗真菌、抗病毒 原发病治疗： 化疗、G-CSF 对症支持、护理： 口腔、肛门 出血原因 血小板减少 凝血因子缺乏 血管异常 纤溶亢进 凝血抑制物 复合因素：DIC等 出血的处理 除治疗原发病外，给予： 输注血小板 输注凝血因子：血友病等 止血药物 DIC处理 制动，注意饮食、通便等 血栓性疾病 易栓征（Thrombophilia）： 先天性：APC抵抗症、PC、PS、AT-III缺乏、HHCT等，多致静脉血栓。 后天性：APS、HHCT、Trouseou等，动脉或静脉血栓。 血栓性疾病的治疗 溶栓：tPA、uK 抗凝： 肝素/LMWH/DTI：APTT或Anti-Xa 华发令：PT 抗血小板药物：抑制血小板聚集 化疗原则 早期 足量 联合 间歇 维持 个体化 化疗药物种类 1. 烷化剂：CTX、异环、氮芥类、DITC、BCNU、马利兰、马法兰（爱克兰）等 2. 抗代谢药：MTX、Ara-C、Hu、6-MP等 3. 抗生素类：蒽环类（DNR、ADM等）、BL等 4. 天然/生物碱类：VCR、VLB、HT、VP16等 5. 激素类：治疗淋巴系统肿瘤 6. 抗体类：Rituximab(美罗华)、抗CD25(OKT26)、抗CD33、抗CD52(Campath-1) 7. 杂类：铂制剂、 L-Asp、 MTZ、AMSA、ATRA、As2O3等 化疗药物副作用及预防(1) 1. 常见：消化道、脱发、骨髓抑制。 2. 高尿酸、高K+血症：多种药物、初治病例。别嘌呤醇、水化和碱化尿液、利尿。 3. 过敏：L-Asp（5~20%）、博来/平阳霉素、VP16、VM-26、MTX、卡铂、美罗华、健择（25%）。 4. 药物热：HHT、Ara-C、BLM（30%）、平阳霉素、顺铂、VP16、美罗华。 5. 粘膜炎：MTX、Ara-C、AMSA、卡氮芥、DNR、ADM等 化疗药物副作用及预防(2) 6. 局部刺激、静脉炎：氮芥类、VCR/VDS、蒽环类、ATG、VP16、VM-26。0.5-1.0% Procarine封闭、MgSO4湿敷、静脉炎软膏、紫色消肿膏。 7.低血压：VCR、VP16、美罗华、甲基苄肼、健择。 8.出血性膀胱炎：CTX、异环磷酰胺、