课件：儿童甲低和甲亢(yjs).ppt

小儿甲状腺功能亢进症 甲状腺毒症(hyrotoxicosis) 甲 状 腺 毒症是指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征. 甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism):狭义上指甲状腺本身功能亢进，合成并分泌过多的甲状腺激素产生的甲状腺毒症。Graves disease最常见，占甲亢的80%～95% 破坏性甲状腺毒症：由于甲状腺滤泡被(例如甲状腺炎等)破坏，滤泡内储存的甲状腺激素过量进入循环引起的甲状腺毒症 先天性甲亢的病因 母源性TSH受体兴奋抗体 TSH受体活性突变 G蛋白α亚单位的活性突变(McCune-Albright综合症) 先天性甲亢的表现 早产,宫内发育迟缓 ? 甲状腺肿大,突眼 心动过速,心律失常和心衰 多动,易怒,多汗,多食,体重不增,消瘦 腹泻,呕吐,肝脾肿大,黄疸 小头,脑室扩张 易误诊 获得性甲亢病因 Graves病 95% 自主功能性结节,功能性腺瘤, McCune-Albright综合症,高功能性乳头状癌,滤泡癌 TSH介导甲亢: 垂体TSH性腺瘤,垂体性甲状腺素抵抗 甲状腺炎: 亚甲炎,桥本甲亢 外源性甲状腺素 碘甲亢 Graves病弥漫性毒性甲状腺肿toxic diffuse goiter, Graves disease, Basedow disease 多基因遗传病，家族发病率高,单卵双生子的共显率30%～76% 器官特异性自身免役性疾病,甲状腺内有TSH受体(TSHR)特异性的T细胞浸润，释放细胞因子,刺激B细胞分泌TSH受体抗体（TRAb），刺激性TRAb（TSAb）是最主要的病理因子,甲状腺素过多分泌 病理:甲状腺细胞弥漫性增生肥大和少量淋巴细胞浸润 学龄期,青春期多见 女:男=5-8:1 Graves病临床表现 全身器官高代谢状态(甲状腺毒症) 弥漫性甲状腺肿大(对称,软,无结节)100% Graves眼病：突眼 小儿轻 胫前粘液水肿： 小儿罕见 Graves病临床表现--甲状腺毒症 甲状腺毒症表现(甲状腺激素分泌过多) 高代谢症状群：产热和散热增多，蛋白质、脂肪和碳水化合物分解加速 神经精神系统兴奋表现 心血管系统：心动过速，房性心律失常，房颤，脉压增大，心脏病 消化系统：胃肠蠕动增快,肝功能异常 肌肉骨骼系统:周期性麻痹，急慢性甲亢肌病，骨质疏松 其他(生殖、血液） Garevs病的诊断标准 (1)临床甲亢症状和体征; (2)甲状腺弥漫性肿大(触诊和B超证实)，少数病例 可以无甲状腺肿大; (3)血清TSH浓度降低，甲状腺激素浓度升高; (4)眼球突出和其他浸润性眼征; (5)胫前粘液性水肿; (6)TRAb或TSAb阳性。 以上标准中，(1)-(3)项为诊断必备条件， (4)-(6)项为诊断辅助条件 Graves病治疗 抗甲状腺药物治疗(一线) 131I 放射治疗(多二线) 甲状腺次全或全切手术(少用) 抗甲状腺药物治疗 优点:易接受,可逆性抑制,可取得长期或 永久缓解,避免手术和放疗 缺点:显效慢(4-8W),疗程长,复发率高, 药物付作用 抗甲状腺药物治疗 丙基硫氧嘧啶(PTU):T1/2=4-6h 5-10mg/Kg/day(中-重型) 4-6mg/Kg/day(轻型) 他巴唑(MMI):T1/2=12-16h 0.5-1mg/Kg/day (中-重型) 0.4-0.6mg/Kg/day(轻型) 甲亢平(同他巴唑) 抗甲状腺药物治疗 维持剂量:1/4-1/2初始剂量 疗程:维持剂量2年 付作用: 一般:肝酶↑,WBC↓,皮疹,胃肠道反应,自身免疫 性血管炎（PTU） 严重:粒细胞缺乏症 药物性肝炎 再生障碍性贫血 131I 放射治疗 60多年历史，现已成为美国治疗成人甲亢的首选治疗方法。 在美国等北美国家对20岁以下的甲亢患者用131I治疗已经屡有报道。孕妇,哺乳期妇女,5岁儿童是绝对禁忌。 英国对10岁以上的甲亢儿童，特别是具有甲状腺肿大和（或）对ATD治疗依从性差者，也用131I治疗。 我国对年龄的适应症比较慎重，指南要求25岁以上。大于12岁的青少年和儿童甲亢，用ATD治疗失败、拒绝手术或有手术禁忌症者为相对适应证。 甲减是131I治疗甲亢难以避免的结果，选择131I治疗甲亢主要是权衡甲亢与甲减的利弊关系。 131I 放射治疗 优点: 简单(多一次口服),便宜,有效,易接受 缺点: 孕妇,哺乳期妇女,5岁儿童是绝对禁忌 甲亢抑制6-18W达最大效应 部分病人需多次剂量 放射性甲状腺炎可