课件：恶性淋巴瘤相关溶血性贫血概况.pptx

淋巴瘤并发自身免疫性溶血性贫血概况;ML溶血病例（一）;全身多部位淋巴结肿大，行右颈部淋巴结活检，病理示“炎性增生性改变”。病情进行性加重，出现贫血，HB最低42g/L，在该院输RBC800ml，诊断不明。 8月31日就诊于沈阳某大医院，血常规：WBC?24.5×109/L，HB?61g/L，PLT?226×109/L，CT：双侧胸腔积液，肺组织轻度膨胀不良及炎症，纵膈、双腋下及双侧锁骨上多发淋巴结肿大，腹膜后、双侧腹股沟淋巴结肿大。 胸水脱落细胞学检查：较多淋巴细胞，间皮细胞，中性粒细胞。;病情恶化，夜间不能平卧，体重下降。诊断依然不清。 2012年9月3日首次就诊于我科，血常规：WBC25.95×109/L、HB60.20g/L、PLT225.00×109/L。HB进行性下降，最低40.2g/L, LDH 369IU/L ，ANA 1:100+。 Coombs试验（+），交叉配血主侧有凝集，多次配血不合，为避免输血反应未予输血。 因患者不能平卧，难以耐受活检，2012年9月12日行右腹股沟淋巴结穿刺，病理示：倾向霍奇金淋巴瘤，建议活检免疫组化进一步明确。为控制溶血给予了小剂量激素口服。;2012年9月21日行右腹股沟淋巴结活检术，病理回报：血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤，免疫组化显示：CD3（弥漫+），CD4、CD8（多数细胞+），Bcl-6（-），CD10(+)，CD20（散在+），CD21、CD23（显示增多FDC网围绕血管排列），Ki-67（约50%+）。 骨髓细胞涂片：未见到特殊异常细胞。 骨髓活检：骨髓极度增生活跃（90%），粒红细胞比例增大，粒系各阶段可见以偏成熟细胞为主，红系中晚阶段多见幼红细胞增多，巨核细胞不少见，网状纤维染色（-），PAX5-，CD50-,CD3少量+，CD5少量+，CD10-，CYCLIND1-,MPO较多+。;当时查体颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大（颈部2×2cm；腋窝2.5×2.5cm；腹股沟1.5cm×1.5cm），肝肋下4cm，脾肋下9cm 诊断：恶性淋巴瘤（淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤）?IV期B组;治疗： 推荐万珂联合化疗，但因经济原因未采纳。CHOP联合沙利度胺100mg/晚口服，3个疗程化疗后双颈部、双腋下淋巴结回缩，双腹股沟淋巴结较前明显缩小，肝脾回缩至正常范围，且HB逐渐恢复正常，Coombs试验转（-），评价为CRu。 第7疗程化疗期间曾出现急性肾功能不全，床旁血滤治疗2次，后续激素维持治疗。肾功恢复后调整CHOP方案剂量，疾病稳定，定期CHOP方案联合沙利度胺维持治疗。目前病情仍CR中。;ML溶血病例（二）; 2012年11月09就诊于我科，查体：T?37.5-39.2℃，巩膜略黄染，双颈部沿胸锁乳突肌可触及多发肿大淋巴结（右侧最大3*2cm,左侧最大1.0*1.6cm），双腋下淋巴结肿大（右侧最大6*4cm，左侧最大4*3cm），双侧腹股沟可及多个肿大淋巴结（最大1.0*2.0cm），质偏软，活动度可，无触痛，肝肋下约2cm，脾肋下未触及。 ;入院前2012年11月06日血常规：WBC9.33×109/L,RBC3.63×1012/L，HB123g/L，MCV101.7fL，PLT206×109/L，异型淋巴细胞16%。 入院后2012年11月10日血常规： WBC10.82×109/L,RBC1.71×1012/L，HB95.4g/L，MCV114.64fL，PLT126.4×109/L。 LDH 504IU/L。 T-BIL57.8umol/L，D-BIL18.0umol/L。 Coombs试验（-）。Ret 14×109/L。 寒冷凝集反应(CAT)?1:32+。 ANA 1:320+。 骨髓中未见异常细胞。 ;2012年11月16日入院第7日，淋巴结活检第二日 上午患者精神萎靡，乏力明显，全身皮肤青黄色，查血常规HB?28.20g/L，急输洗涤红细胞2U，并予甲强龙80mg?ivgtt。 下午患者出现心力衰竭、呼吸衰竭，继以甲强龙400mg ivgtt。交叉配血过程出现凝集，征得家属同意，再次予洗涤红细胞2U全速静点。 经积极抢救，患者呼吸、心率、血压难以维持，17:50转入ICU予呼吸机辅助通气、纠正酸中毒及其他生命支持治疗，间断输注洗涤红细胞8U、同型血浆600ml。 于ICU抢救20余小时，11月17日15:26宣布临床死亡。 ;2012年11月19日病理结果回报：淋巴结血管免疫母T细胞淋巴瘤。免疫组化显示： Bcl-6（+），CD10(散在+)， CD20（散在+）， CD21（显示增多的FDC网）， CD23（显示增多的FDC网）， CD3（+）， CD5（+）， Ki-67（约50%+）。 最终诊断：淋巴结血管免疫母T细