课件：迁延性细菌性支气管炎.ppt

辅助检查 纤毛摆动频率和摆动方式检查 粘液纤毛清除功能的检查： 糖精筛查试验：适用于10岁以上儿童及成人。 把一直径2mm的糖精颗粒放在患者下鼻甲处， 距鼻头1cm，患者安静坐位，头向前低，记录 患者感觉到甜味的时间。此期间病人不能用鼻吸气，不能打喷嚏、咳嗽、进食或饮水。如大于60分钟仍不能感觉到甜味，则临床高度怀疑PCD。 放射性气溶胶吸入肺扫描 辅助检查 肺功能检查：轻-中度阻塞性通气功能障碍 NO测定 影像学检查（肺气肿、支气管壁增厚、节段性肺不张或实变、支气管扩张等） 支气管镜检查 基因检查（DNAⅠ1、DNAH11、DNAH5） 对于下述病人应考虑到PCD 慢性病程，特别是有体格发育落后、长期慢性缺氧表现 反复或持续咳嗽、咳痰，伴或不伴有喘息 反复或持续流涕、鼻塞、外耳流脓 反复或慢性肺炎或慢性支气管炎 不明原因的支气管扩张症 特别是伴有右位心和/或内脏转位 诊断 临床表现：慢性、反复呼吸道感染，支气管扩张的表现，鼻窦炎、中耳炎、男性不育等 纤毛变动频率和摆动方式异常 粘液纤毛清除功能异常 电镜检查（诊断PCD的金标准）证实纤毛结构及数目异常 伴内脏转位时，考虑Kartagener综合征 基因检查 诊断流程 治疗 无特效治疗方法 增加黏液清除功能、预防感染、治疗细菌性呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、体位引流和咳嗽训练辅助痰液排出等 全程预防接种 基因治疗 继发性纤毛功能障碍 纤毛功能受多种因素影响： -包括病原微生物、毒素、有害气体、吸烟、外伤等 -呼吸道感染是儿童常见引起继发性纤毛功能障碍的 原因 腺体和杯状细胞肥厚增大，使粘液层粘稠力增加， 影响了纤毛和纤毛转运系统的转运 某些部位炎症使中性粒细胞坏死崩解，产生脓性分泌物，进一步影响了纤毛功能 病毒能干扰和破坏纤毛柱状上皮细胞的微管功能，使病变周围粘液的粘滞度发生变化 继发性纤毛功能障碍 冠状病毒能引起纤毛运动的显著异常和鼻部纤毛上皮的破坏 流感病毒感染可抑制粘液纤毛对肺炎链球菌的清除 细菌毒素（流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）破坏纤毛运动的协调性 -体外研究：能降低纤毛的摆动频率和损伤呼吸道上 皮。细菌对粘液层有高度亲和性，增厚粘液层，引 起周围纤毛清除功能失效，影响纤毛活动。 气道过敏性疾病，如支气管哮喘、鼻炎 -多种炎症介质对纤毛摆动频率有抑制效应，影响纤 毛粘液的清除功能 -粘液纤毛的障碍与气道炎症密切相关 呼吸道大量失水，纤毛功能受损 继发性纤毛功能障碍 电镜表现：非特异性纤毛超微结构异常，如复合纤毛、外周微管增加或减少、轴丝紊乱、轴丝膜不连接等 部分继发性纤毛功能障碍是可逆的 囊性纤维化（cystic fibrosis，CF） 常染色体隐性遗传的累及多系统的疾病，主要见于白种人婴儿、儿童和青年人。 CF的特点为在所有外分泌腺组织中钠和氯跨膜转运异常，引起肺脏、胰腺、肝脏、小肠和生殖道分泌物黏稠，汗液分泌物中氯的含量增高。 囊性纤维性变这一名词来自显微镜下胰腺的病理表现。 囊性纤维化（cystic fibrosis，CF） 发病机制：CF是一种“囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）”的单一基因突变所致。 已证实CFTR是一种氯离子通道蛋白，其跨膜区是通道蛋白的一部分。当CFTR基因发生突变时，上皮细胞氯离子和水的分泌减少，同时钠离子回吸收增加，造成细胞内高渗环境，使外分泌液脱水，黏稠度增大。因此CFTR基因突变主要影响外分泌腺功能，如呼吸道、肺、胰腺、汗腺、生殖腺等。 囊性纤维化（cystic fibrosis，CF） 气道内中性粒细胞的杀菌作用有赖于正常的氯离子浓度，而且分泌物黏稠造成的长期气道阻塞以及CFTR蛋白本身可以改变上皮细胞中糖类，使得一些致病细菌定植于气道。 细菌持续的定植和感染（特别是铜绿假单胞菌），可以增强炎症反应。肺脏损伤最后导致支气管扩张、肺功能异常以及呼吸衰竭。 70%以上的CF患者，缺失3个毗邻的碱基对导致氨基酸的缺失（508位的苯丙氨酸），该突变基因因此被命名为△F508。还有300多种其他的CFTR基因缺陷得到证实，其中至少有230种已知与临床病症相关。 有下列表现之一者则需考虑有CF可能 慢性鼻窦肺部疾病：典型的CF相关的病原菌长期定植或感染（即金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌等），表现为：慢性咳嗽和咳痰、喘息和气体闭陷的气道阻塞、鼻息肉、杵状指（趾）。 胃肠道病变和吸收障碍：小肠胎粪性肠梗阻、