课件：特殊类型的糖尿病与处理(三)幻灯片.ppt

FCPD病人多来源于贫困人群，男性与女性的发病比例为2：1，好发于年青人，60%在30岁以前发病，93%在40岁以前发病，但印度有报道31%的患者在30岁以后发病。 病人常有重度蛋白质-能量营养不良，表现为肌肉萎缩、眼球下陷、双侧腮腺无痛性肿大和腹水，并且可有多种维生素缺乏，皮肤感染较常见。 典型的FCPD常有腹痛、胰腺结石和DM，此阶段往往易误诊为消化性溃疡、阑尾炎、阿米巴病甚至癔病 B超可以确定结石的部位，并发现其他特殊的改变如导管扩张、腺体外形不规则和胰腺实质光点增强 CT也可以见到相同的改变。内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）有助于观察胰腺导管病变，常表现为导管壁变薄、管腔扩张。 FCPD的高血糖状态往往很严重，血糖水平常为15~20mmol/L。大部分病人无酮症，可能是由于FCPD患者脂肪少而存在酮症抵抗。 FCPD患者C-肽基值和峰值均较低，多0.8ng/ml，但高于IDDM。提示其仍有一定量的内源性胰岛素分泌，也是酮体抵抗的原因之一。 FCPD胰岛素抵抗程度小于T2DM。 FCPD很少发生DM微血管并发症，即使有也较轻。 诊断标准 FCPD的诊断标准是： DM、胰腺结石和腹痛。 然而本病有很大的异质性，个体的糖耐量可以从仅有轻度损害到严重的高血糖，偶尔可以发生酮症。C肽水平也变化不一 。 在尼日利亚的有90%表现为依赖胰岛素，6%不依赖胰岛素。10%病人没有胰腺结石， 治 疗 约80%的FCPD病人需要用胰岛素控制高血糖，少数病人用磺脲类药物治疗有效，很少患者单用饮食治疗即可。治疗反应与患者的C-肽水平有关，很少有胰岛素抵抗存在。 如果腹痛非常严重或难以消除，可采取手术治疗，行胰腺导管括约肌切开术。 爆发性I型糖尿病 暴发性１型糖尿病 预后 病例介绍 治疗 暴发性 1型糖尿病 概述 诊断要点 发病机制 概 述 是一种最近发现的T1DM, 进展非常迅速而得名。 临床特征包括:多有前驱症状类似普通感冒或胃肠道不适, 后高血糖症状持续4天左右, 很少超过1周, 进而迅速出现高血糖和酮症酸中毒, 如治疗不适当或及时, 严重者可致死亡。 糖化血红蛋白水平一般正常, C -肽的水平较低, 不易测到。胰岛β细胞抗体、抗谷氨酸脱羧酶抗体滴度很低。血清胰酶水平多升高 日本人群中报道较多, 患者,男37岁,发热咽痛口渴1周,恶心呕吐3天,近一周明显口渴多饮多尿体重下降4kg 体格检查:嗜睡,体温37.6℃,心率102次/分,呼吸频率23次/分,血压100/65,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,剑突下轻压痛,无肌卫和反跳痛,病理征(-) 辅助检查:WBC13.6*109 N84.3% 随机血糖36.2mmol/l,血钾2.92mmol/l，查血淀粉酶78U/L,尿淀粉酶821U/L,胰腺B超无异常. 病例介绍 入院诊断:1型糖尿病　糖尿病酮症酸中毒 治疗：立即给予补液，小剂量胰岛素静脉输注，补钾，纠正酸中毒，第２天病情稳定，血糖平稳，尿酮体＋．血糖平稳后给予Ｃ－肽释放试验０min 0.02nmol/l 30min0.14nmol/l 60min 0.17nmol/l 120min 0.16 nmol/l IAA ICA GAD-ab 均为阴性，糖化血红蛋白6.7％　 出院诊断：暴发性１型糖尿病 病例介绍 暴发性１型糖尿病是１型糖尿病亚型，由日本学者Imagawa首先提出， 根据１９９０年ＷＨＯ糖尿病分型标准，暂归为特发性１型糖尿病１Ｂ型 发病机制 病毒感染 糖尿病起病前有前驱感染症状 遗传易感性 HLA-DQ DR 可能与暴发性1型糖尿病遗传易感性有关,与经典IA型有着不同的易感位点 与妊娠的关系 妊娠中晚期或分娩后2周是暴发性1型糖尿病的高峰期,这部分患者的转归与妊娠糖尿病有不同的地方,暴发性1型糖尿病是永久性糖尿病,胰岛功能不可逆转,必须使用胰岛素控制血糖 自身免疫 免疫机制是否参与暴发性糖尿病的发病仍有争议 诊断要点 前驱感染症状，大多数患者于起病２周前有上呼吸道和消化道感染症状 三多一少症状明显，并在１周内迅速发展为糖尿病酮症酸中毒 一般血糖大于１６mmol/l，而糖化血红蛋白小于８.５％ 胰岛分泌功能差，空腹Ｃ-肽小于0.1nmol/l 无自身免疫证据，ＩＣＣ　ＩＡＡ　ＧＡＤ－ＡＢ均阴性 伴胰腺外分泌受损，胰酶升高 临床特点　发病前常有前驱症状, 迅即出现高血糖症状, 如口渴, 多尿, 多饮或体重减轻, 此段时间不超过7天,平均14±43.1天, 远比1A型糖尿病短得多(36.4±25.1天)。 最常见症状是口渴, 占93.7%。 前驱症状中, 感冒症状占71.7%, 腹部症状占72.5%。感冒症状中, 发热最常见占60.0%, 其次喉咙痛占25.2%