课件：肾脏血管平滑肌脂肪瘤.ppt

MRI表现： 1、含脂肪多的肿块: 在T 1WI 像上显示高信号, T 2WI 像上出现较高信号。在脂肪抑制像上, 信号明显减低。增强压脂扫描, 肿瘤实质部分可不均匀强化。2、含脂肪少的肿块: T 1WI 及T2W1 上显示较低或中等信号。文献报道较为有特征的征象是MR 检查FSE T 2WI 病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号, 据推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。 B 超表现为边界清楚的肿块, 有三种回声构型: 1、 典型强回声型: 肿块内脂肪含量高, 脂肪与周围组织间声阻差大,其界面可产生强回声反射。2、 低或无回声型: 肿瘤主要由平滑肌构成, 或肿瘤有液化囊变, 故回声弱甚至表现为无回声暗区。3、 混合型: 此型血管、平滑肌、脂肪含量相当, 表现为既有强回声, 又有低回声或无回声者。 图2 典型AML A.病灶在T1WI上见大部分脂肪组织；B.在ADC图上呈低信号；C.T2WI压制后脂肪组织信号减低；D.病灶横断面上呈高信号 图1不典型AML（箭），A.T1WI呈稍低信号，未见脂肪组织；B.病灶在ADC图上高信号；C.T2WI呈低信号；D.DWI呈低信号。 图1 MRI 和超声图像。男，36 岁，少脂肪AML。右肾肿物形态不饱满，呈“蘑菇”状，与正常肾实质交界面平直。T1WI（图1a）呈中等信号，T2WI/FS（图1b）信号略低于肾实质。增强扫描实质期（图1c）呈均匀低信号。超声图像（图1d）显示为稍高回声 MRI 图像。左肾肿物.少脂肪AML。T1WI 正相位（图4a）呈稍高信号，反相位（图4b）见大片状信号减低，提示有脂肪成分存在。增强扫描动脉期呈筛网状不均匀强化（图4c），强化程度与肾皮质相仿，实质期（图4d）信号减低，仍呈不均匀细网状 右肾中极的高回声结节，边界清，后方无回声 病理结果显示是AML 血管造影： AML 肾动脉造影特征为肾小动脉末端及叶间动脉有不同程度扩张, 呈草莓形动脉瘤样改变, 并重叠镶嵌呈结节状、葡萄状。肿瘤血管粗细不均、扭曲成螺旋状与正常肾组织血管分界明显, 较大血管可扩张成较大的动脉瘤, 一般无静脉受累及早期显影, 无动静脉瘘形成。对比剂亦可潴留于瘤体内肌组织中形成葱皮剥脱状影像。当血管造影出现动脉象杂乱, 有动静脉瘘和”血池” 时, 考虑肿瘤已恶变。 上皮样AML（EAML） EAML 主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。EAML 是在经典型肾AML 基础上以上皮样细胞增生为主，同时具有经典AML 的3 种成分，即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶内通常可见低密度脂肪灶，且EAML 常见出血坏死，并认为脂肪和出血是其特征性表现。 CT 平扫肿瘤呈稍高密度，大多数与周围组织分界清楚，其内密度混杂不均，较大病灶可合并出血、囊变，部分肿瘤可并发出血、破溃引起肾周积液。有学者认为EAML 平扫呈稍高密度与其上皮细胞排列紧密、血管相对较多以及脂肪含量相对较少有关。EAML 增强扫描后其强化特点不一，实质期均有不同程度强化，髓质期强化形式报道不一，可表现为持续强化或强化程度下降。 鉴别诊断： 典型的（富脂肪）AML需与下列疾病鉴别： 脂肪瘤和脂肪肉瘤:两者均为含脂肪成份的肾脏肿瘤, 脂肪瘤为密度低而均匀的肿块, 境界清楚, 几乎没有软组织成分, 很少合并出血; CT增强扫描病灶内无强化。肾脏脂肪肉瘤是一种特别不常见的恶性肿瘤,发生于肾实质少见,一般为腹膜后脂肪肉瘤, 好发于肾周围脂肪组织, 沿筋膜和组织器官间隙生长,包绕、推挤或侵犯邻近器官。瘤体一般较大, 包膜菲薄, 境界不清或呈浸润性改变。其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影。肾脏局限性脂肪密度为主的较小占位病变, 如果增强后未见明确的强化, 难以与肾脂肪瘤及分化程度良好的脂肪肉瘤鉴别。 畸胎瘤: 罕见, 除有脂肪及软组织成分外, 另一特征是有钙化或骨化影像组织。 AML典型者诊断不难; 但不典型病例, 容易误、漏诊。而AML 的治疗与预后和肾癌不同, 因此鉴别诊断非常重要; 特别是肾癌的鉴别。应从以下方面鉴别： 1、肿瘤的位置：不典型AML多数生长在肾外围, 即肿瘤主体大部分位于轮廓线外; 而肾癌一般大部分位于肾轮廓线之内; 2、肿瘤的外形：不典型AML的形态欠规整，轮廓光整。和肾实质交界面显示清晰, 见杯口状隆起, 即“杯口征”; 部分病例与肾实质交界平直,略呈尖端指向肾门的楔形改变, 形似劈开的裂缝, 即“劈裂征”。而肾癌则常呈较完整的圆形或类圆形，与肾实质交界面不清 。AML 可出现”杯口征 “、”劈裂征“ , 肾癌少有此征 。 3、肿瘤的密度：AML一般无液化坏死及钙化灶, CT 平扫时大部分呈均匀略高密度; 而肾癌呈等、低密度, 且不均匀,