课件：风湿病最新诊断标准讲义.ppt

* * * * * * * Sharp诊断标准 主要指标： 次要指标： 1：严重肌炎； 1：脱发； 2：肺受累； 2：白细胞减少； 3：雷诺现象或食道功能障碍； 3：贫血； 4：手肿胀或指端硬化； 4：胸膜炎； 5：高滴度的抗ENA抗体＞1：10000 5：心包炎； 抗U1-RNP抗体阳性 6：关节炎； 抗Sm抗体阴性。 7：三叉神经病变； 8：颊部红斑； 9：血小板减少 10：轻度肌炎； 11：手肿胀 明确诊断：4条主要指标+同时抗U1-RNP抗体滴度＞1：4000，而抗Sm抗体阴性。 可能诊断：三条主要标准；或1、2、3主要标准的任何两条；或两条次要标准，并伴有抗U1-RNP抗体滴度＞1：1000。 可疑诊断：符合三条主要标准，但抗U1-RNP抗体阴性； 或两条主要标准， 或一条主要标准，和三条次要标准，伴有抗U1-RNP抗体滴度＞1：100。 其他诊断标准 诊断标准 Alarcon~Segovia kahn 血清学标准 抗U1RNP≥1:1600（血凝法） 存在高滴度抗U1RNP抗体，相应斑点型ANA滴度≥1:1200 临床标准 1.手肿胀 2滑膜炎 3.肌炎（生物学或组织学证实） 4.雷诺现象 5.肢端硬化 1.手指肿胀 2.滑膜炎 3.肌炎 4.雷诺现象 确诊标准 血清学标准及至少３条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎。 血清学标准及雷诺现象和其他３项临床标准中至少２项 乏力、关节痛、肌痛 NSAIDs、抗疟药、小剂量激素 关节炎 NSAIDs、抗疟药、MTX、TNF抑制剂 胸膜炎 强地松20mg/日 无菌性脑膜炎 短疗程大剂量强地松60mg/日 肌炎 强地松10~100mg/日，MTX、丙球 肾炎 强地松10~60mg/日，氮芥 雷诺现象 保暖、钙离子拮抗剂、戒烟、α-受体阻断剂 心肌炎 激素和CTX 肺动脉高压 激素、CTX、ACEI、前列环素、内皮素受体拮抗剂，抗凝 骨质疏松 钙、维生素D、双磷酸盐、雌激素 MCTD的治疗指南 重叠综合征 是指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病。一般为PM、RA、SLE、SS、SSc中两种或两种以上的疾病重叠。 继发性干燥综合征可见于多种CTD，故目前国际上倾向于不将继发性干燥综合征列入重叠综合征的范畴。 原发性干燥综合征，并逐渐出现另一种诊断明确的CTD，可以诊断重叠综合征。 成人Still病分类标准 日本标准 ?主要条件??????发热≥39℃并持续一周以上??????关节痛持续两周以上??????典型皮疹??????白血细胞≥15×109/L??次要条件??????咽痛??????淋巴结和/或脾肿大??????肝功能异常??????类风湿因子和抗核抗体阴性 符合5项（至少两项主要条件）可诊断 美国Cushion标准 ?必备条件???????发热≥39℃???????关节痛或关节炎???????类风湿因子1：80???????抗核抗体1：100?另需具备下列任何两项???????血白细胞≥15×109/L???????皮疹???????胸膜炎或心包炎?????? 肝大或脾大或淋巴结肿大 ?需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病 多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准 Bohan?和Peter?(1975) （1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力 （2）血清酶谱升高，特别是CK升高； （3）肌电图示肌源性损害：时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害：眶周皮疹、Gottron征、膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM 具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM 只具备二项为疑诊PM 第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM 第(5)条，加上二项可能为DM 第(5)条，加上一项为可疑DM 炎性肌病的其他分类标准 1. 临床表现 包括标准 常18岁发作,NSM及DM可在儿童期发作 亚急性或隐匿性发作 肌无力: 对称性近端远端,颈屈颈伸肌 DM典型皮疹:眶周水肿性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩症 排除标准 IBM的临床表现:非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 眼肌无力,特发性发音困难,颈伸颈屈无力 中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病(即SMA) 2. CK升高 3. 其他实验室标准 肌电图:肌病性改变 MRI检测:肌组织内弥漫或片状信号增强(水