课件：泌尿 1肾炎.ppt

新月体 (Crescent ) 新月体细胞成分间有较多纤维素 新月体的发生、发展 新月体发生 Cap基底膜损伤（Cap壁纤维素样坏死）→纤维素渗出→球囊壁层上皮细胞↑ 基底膜损伤 纤维素 新月体的发生、发展 新月体发展 早期:细胞性新月体(壁层上皮C＋单核C) ↓纤维细胞↑ 纤维-细胞性新月体 ↓纤维化 晚期: 纤维性新月体 纤维-细胞性新月体 细胞性新月体 纤 维 性 新 月 体 肾小管上皮细胞内玻璃样小滴 ---重吸收原尿中的蛋白 肾小管 电镜: 基底膜缺损，断裂± 临床病理联系 临床表现：快速进行性肾炎综合征 起病急、进展快、预后差； 早期表现为血尿、蛋白尿， 迅速转变为少尿或无尿→氮质血症→急性肾衰 临床病理联系—快速进行性肾炎综合征 Cap GBM损伤 血尿 纤维素渗出 细胞性新月体 球囊壁层上皮细胞增生 刺激 ＋ 高血压 水肿 少/无尿 纤维-细胞性～ 纤维性～ 肾小球硬化 单核细胞渗出 进 展 快 囊腔闭塞 Cap受压 滤过率↓ 水钠潴留 尿毒症 蛋白尿 病变比较 共同点：肾小球细胞数目增多。 不同点： * 肾小球：弥漫性肿胀、细胞数目显著增多(内皮C、系膜C肿胀、增生→阻塞压迫Cap腔 → 肾小球缺血, 严重者Cap壁可发生纤维素样坏死 → 破裂、出血???? 肾小管：上皮C水变性、脂肪变性及玻璃样变，管腔可见各种管型??? ?肾间质：充血、水肿，淋巴细胞、中性粒细胞浸润 * 电镜：?????? ① 细胞增生及肿胀?????? ② 基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度、大团块驼峰状(hump)电子致密沉积物?????? ③ 沉积物处脏层上皮细胞足突融合或消失????? ④ 中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接 贴附于毛细血管基底膜上 * 泌尿系统疾病 Diseases of Reproductive System 毛细血管内增生性GN 感染后性GN 急性GN ㈠ 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative GN) 又称为 ----病变特点 ----发病特点 ----临床特点 特点 常见于5～14岁儿童 与A族β溶血性链球菌感染有关， 一般发生在链球菌感染后1-3周 病变特点:双侧肾脏肾小球体积弥漫性增大 内皮细胞、系膜细胞弥漫增生 临床:急性肾炎综合征 儿童预后好 A组乙型溶血性链球菌 肾小球细胞↑和间质炎 循环免疫复合物 炎症介质 抗体 肾小球足细胞与基底膜之间 1、病因和发病机制 感染1-2周后 沉积 机理:循环IC沉积 循 环 IC 沉 积 电镜 模式图 IC→ 1、病因和发病机制 循 环 IC 沉 积 内皮C 系膜C 病变性质:急性增生性炎 1、病因和发病机制 大体 大红肾 双肾弥漫性、对称性肿大 表面颜色变红 蚤咬肾 大红肾＋散在小出血点 2、病理变化 蚤 咬 肾 大红肾 2、病理变化 病变性质:急性增生性炎 镜下 肾小球 增生为主: 内皮C和系膜C 渗出: 中性粒C 变质: 可有Cap纤维素样坏死 肾小管上皮C变性；腔内有管型 肾间质充血水肿、炎C浸润 体积大，细胞多，Cap腔、囊腔窄 观察点 肾小球体积？肾小球囊腔大小？ 肾小球细胞数目？毛细血管腔大小？ 与正常肾小球对比 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 肾小球细胞数目↑→肾小球体积↑ 球囊腔狭窄 肾小球体积↑，内皮细胞↑，系膜细胞↑，Cap腔狭窄 球囊腔狭窄 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 肾小球内中性粒细胞浸润 中性粒细胞浸润 毛细血管壁纤维素样坏死 微血栓 肾小管上皮C变性，腔内可有管型 间质充血水肿、炎C浸润 红细胞管型 蛋白管型 管型: 肾小管和集合管腔中形成的圆管状体 ⒉ 病理变化 电镜 基底膜外侧或上皮下有“驼峰状”电子致密物沉积 毛细血管内增生性肾小球肾炎 免疫荧光 2、病理变化 IgG、C3沿基底膜沉积呈不连续颗粒状荧光 ⒊ 临床病理联系—急性肾炎综合征 免疫复合物＋补体 血尿 水 钠 潴 留 球内Cap损伤、通透性↑ 球内细胞增生 蛋白尿 肾小管重吸收正常 Cap受压 炎症介质 球内血流量↓ 滤过率↓ 少尿 高血压 水肿 全身Cap通透性↑ 预后与年龄有关 儿童预后好 95% 数周或数月内完全恢复 ＜1% 新月体性GN 1%～2% 慢性GN 成人预后差 15%～20% 慢性GN 4、结局 临床 少见，成人多见 起病急、进展快、病情重 临床表现：快速进行性肾炎综合征 （主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症） 预后差（新月体超过80％则预后不佳） ㈡ 新月体性肾小球肾炎 (快速进行性GN,毛细血管