骨肉瘤(混合型) 股骨骨肉瘤正位 骨质破坏,边界模糊,下部有肿瘤骨形成,呈毛玻璃样,均匀增高,,骨膜增生 股骨骨肉瘤侧位 骨质破坏,边界模糊,下部有肿瘤骨形成,呈毛玻璃样,均匀增高,骨膜增生 股骨骨肉瘤 股骨下端骨质破坏,骨内及软组织内大量絮状、团块状、放射状肿瘤骨形成 骨肉瘤 股骨下端无结构,髓腔硬化,伴骨膜增生和放射状肿瘤骨伸向后方软组织中 肱骨骨肉瘤 骨肉瘤 广泛骨质破坏,伴有斑片状骨质增生,骨皮质呈筛孔状,骨膜增生 股骨骨肉瘤 髓腔毛玻璃样密度增高,骨质破坏,局部大量肿瘤骨呈放射状伸入软组织中,上方可见骨膜三角 儿子 家族性骨软骨瘤族谱 肖信椿(去世)? 肖根凤(女) 肖名浩√ 肖名淮 肖名治 ? 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 君 兵 小 根 文 秋 武 勇 山 娟 明 明 平 平 平 平 平 平 平 平 √ (女) (女) √ √ ?家族性遗传性多发骨软骨瘤是一种先天性骨骼发育异常,并非骨肿瘤,有显著的家族遗传史,73%的病例经父系遗传,有报道说有4代以上的家族患病史。发病原因可能为:1.先天性胚胎缺陷; 2.骨骺板的错置移位;3.从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞畸形生长而生成骨赘。易发生恶变。 软骨瘤 临床表现及其它:发生于髓腔的是叫内生软骨瘤,发生于骨皮质及骨膜下的称为外生软骨瘤;多累及四肢短状骨,一般无症状,单发和多发比率各占50%。多发内生+骨骼畸形=Olier病,多发外生+软组织血管瘤=Maffucci病 X线表现:发生于指(趾)骨多表现为囊性膨胀性、偏心性生长,皮质受压变薄,可有硬化边,透亮区见斑点状、环状钙化,无骨膜反应。 鉴别诊断: 骨囊肿——多为长管骨,沿长轴生长,无钙化;巨细胞瘤——多见于长骨骨骺闭合的骨端。 内生软骨瘤(多发) 内生软骨瘤(单发) 骨皮质旁的外生软骨瘤 骨巨细胞瘤临床特征 20-40岁为常见。好发于四肢长骨的骨端,以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见 主要临床表现为局部疼痛、肿胀和压痛。较大肿瘤可有局部皮肤发热和静脉曲张。部分肿瘤压之可有似捏乒乓球样的感觉 * 528例骨巨细胞瘤发病部位 骨巨细胞瘤病理表现 一般认为起源于骨骼结缔组织的间充质。由于肿瘤的主要组成细胞类似破骨细胞,因此,又被称为破骨细胞瘤 病理分为三级 Ⅰ级:良性 Ⅱ级:生长活跃(有恶性倾向) Ⅲ级:恶性(十足恶性) 骨巨细胞瘤X线表现 肿瘤位于骨端,呈单房或多房性骨质破坏,多数为偏心性透亮区,内有纤细的骨嵴,骨皮质菲薄,典型表现为“肥皂泡样透亮区” 很少发生骨膜增生 肿瘤向四周发展,到骨端软骨时,受到限制,关节被肿瘤包埋形成“关节包埋征” 骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现 溶 骨 型 多 房 型 股骨巨细胞瘤 股骨巨细胞瘤 桡骨巨细胞瘤 关节包埋征 胫骨巨细胞瘤 9年后恶化 骨巨细胞瘤 左腕关节桡骨远端卵圆形膨胀性骨质破坏区, 内呈肥皂泡状,局部软组织肿胀。 骨巨细胞瘤恶性表现 如肿瘤生长迅速,肿瘤边缘出现筛孔状或虫蚀状骨质破坏,骨嵴残缺紊乱 侵犯软组织,出现软组织肿块且骨膜增生明显时,提示为恶性肿瘤 骨肉瘤临床与病理 为常见的骨原发性恶性肿瘤,约占其40%。 起源于骨间叶组织(肉瘤性成骨细胞),能直接形成骨样组织或骨质 多见于青年,11~20岁可达47.5%,男性较多,男女比率为2.3:1 好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。干骺端为好发部位 骨肉瘤临床与病理 1.病因病理??? 骨肉瘤在原发恶性骨肿瘤中最常见,主要见于15~25少年,男多于女约一倍。肿瘤部位多
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